ସିସ୍ଟିକ୍ ଫାଇବ୍ରୋସିସ୍
ସିସ୍ଟିକ୍ ଫାଇବ୍ରୋସିସ୍ | |
---|---|
ଶ୍ରେଣୀବିଭାଗ ଓ ବାହାର ସ୍ରୋତ | |
ସ୍ପେଶାଲିଟି | medical genetics[*], pediatrics[*], pulmonology[*] |
ଆଇସିଡ଼ି-୧୦ | E84. |
ଆଇସିଡ଼ି-୯-ସିଏମ୍ | 277.0 |
ଓଏମ୍ଆଇଏମ୍ | 219700 |
ରୋଗ ଡାଟାବେସ | 3347 |
ମେଡ଼ିସିନ-ପ୍ଲସ | 000107 |
ଇ-ମେଡ଼ିସିନ | article/1001602 |
Patient UK | ସିସ୍ଟିକ୍ ଫାଇବ୍ରୋସିସ୍ |
MeSH | D003550 |
GeneReviews |
ସିସ୍ଟିକ୍ ଫାଇବ୍ରୋସିସ୍ (ଇଂରାଜୀ ଭାଷାରେ Cystic fibrosis ସଂକ୍ଷେପରେ ସି ଏଫ CF), ଅନ୍ୟ ନାମ ମ୍ୟୁକୋଭିସିଡୋସିସ୍ mucoviscidosis), ଏକ ପ୍ରକାର ଜିନ ସମ୍ବନ୍ଧୀୟ ବିକାର ଯାହା ଫୁସଫୁସକୁ ଅଧିକ ଆକ୍ରମଣ କରେ, କିନ୍ତୁ ଅଗ୍ନାଶୟ, ଯକୃତ, ବୃକ୍କ ଓ ଅନ୍ତନଳୀକୁ ମଧ୍ୟ ଆକ୍ରମଣ କରେ । [୧][୨] ଦୀର୍ଘ କାଳୀନ ଅସୁବିଧା ମଧ୍ୟରେ ନିମୋନିଆ ହୋଇ ଶ୍ୱାସକ୍ରିୟାରେ ଅସୁବିଧା ହୁଏ ଓ କାଶରେ ଖଙ୍କାର ପଡ଼େ । ଅନ୍ୟାନ୍ୟ ଲକ୍ଷଣ ମଧ୍ୟରେ ସାଇନୁସାଇଟିସ୍, ଶାରୀରିକ ବୃଦ୍ଧି ହ୍ରାସ, ଚର୍ବିଳ ମଳ, ଗୋଡ଼ ହାତରେ କ୍ଲବିଙ୍ଗ ଓ ପୁରୁଷଙ୍କର ପ୍ରଜନନ ଅକ୍ଷମତା ହୁଏ । ବିଭିନ୍ନ ଲୋକଙ୍କର ଅଲଗା ଅଲଗା ଲକ୍ଷଣ ଦେଖାଯାଏ । [୧]
ସି.ଏଫ୍. ଏକ ଅଟୋସୋମାଲ ରିସିସିଭ୍ ବିକାର । ପ୍ରୋଟିନ ସିସ୍ଟିକ୍ ଫାଇବ୍ରୋସିସ୍ ଟ୍ରାନ୍ସମେମ୍ବ୍ରେନ କଣ୍ଡକ୍ଟାନ୍ସ ରେଗୁଲେଟର ବା ସି.ଏଫ୍.ଟି.ଆର୍. ନିମନ୍ତେ ଥିବା ଜିନର ଉଭୟ କପିର ମ୍ୟୁଟେସନ ହୋଇଥାଏ । [୧] ଗୋଟିଏ କପି ଥିଲେ ବାହକ ହୁଏ, କିନ୍ତୁ ଅନ୍ୟ କୌଣସି ଲକ୍ଷଣ ନ ଥାଏ । [୩] ଝାଳ, ହଜମକାରୀ ପଦାର୍ଥ ଓ ମ୍ୟୁକସ୍ ତିଆରି ହେବାରେ ସି.ଏଫ୍.ଟି.ଆର୍. କାମରେ ଲାଗେ । [୪] ସାଧାରଣ ଅବସ୍ଥାରେ ଏହାଦ୍ୱାରା ଏକ ଗାଢ଼ ତରଳ ପଦାର୍ଥ ବାହାରେ । [୫] ଝାଳ ପରୀକ୍ଷା ଓ ଜେନେଟିକ୍ ପରୀକ୍ଷା କରି ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରାଯାଏ । [୧] ପୃଥିବୀର କେତେକ ସ୍ଥାନରେ ଶିଶୁମାନଙ୍କର ସ୍କ୍ରିନିଙ୍ଗ କରାଯାଏ । [୧]
ଏହି ରୋଗ ଆରୋଗୟ ହୁଏ ନାହିଁ । [୩] ଫୁସଫୁସ ସଂକ୍ରମଣ ହୋଇଥିଲେ ଆଣ୍ଟିବାୟୋଟିକ ଦିଆଯାଏ; ଏହା ଶିରାରେ, ପାଟିରେ ବା ଶୁଙ୍ଘିକରି ନେବାକୁ ଦିଆଯାଏ । ବେଳେ ବେଳେ ଆଜିଥ୍ରୋମାଇସିନ ଦୀର୍ଘକାଳ ଧରି ଦିଆଯାଏ । ଆଘ୍ରାଣକାର ସାଲବୁଟାମଲ ଓ ହାଇପରଟନିକ ସାଲାଇନ ଉପକାରୀ ହୋଇପାରେ । ଫୁସଫୁସ ଦିନକୁ ଦିନ ଖରାପ ଦିଗକୁ ଗତି କରୁଥିଲେ ଫୁସଫୁସ ଟ୍ରାନ୍ସପ୍ଲାଣ୍ଟ ଆବଶ୍ୟକ ହୁଏ । ଚର୍ବିଦ୍ରବଣୀୟ ଭିଟାମିନ ଓ ଅଗ୍ନାଶୟ ଏଞ୍ଜାଇମ ପ୍ରତିସ୍ଥାପନ ଆବଶ୍ୟକ ହୁଏ ବିଶେଷତଃ ଅଳ୍ପ ବୟସ୍କ ଲୋକଙ୍କ ନିମନ୍ତେ । ଅନେକ ରୋଗୀ ଛାତି ପରିସ୍କାର ରଖିବା ନିମନ୍ତେ ଛାତି ଫିଜିଓଥେରାପି କରନ୍ତି, ଯଦିଓ ଏହାର ଉପକାରୀତା ପ୍ରମାଣିତ ହୋଇନାହିଁ । [୧] ଏମାନଙ୍କ ହାରାହାରି ଆୟୁଷ ବିକଶିତ ଦେଶମାନଙ୍କରେ ୩୭ରୁ ୫୦ ବର୍ଷ । [୬] ହାରାହାରି ୮୦% ଲୋକ ଫୁସଫୁସ ରୋଗରେ ମୃତ୍ୟୁ ବରଣ କରନ୍ତି । [୧]
ଉତ୍ତର ୟୁରୋପ ବଂଶଧର ଲୋକଙ୍କ ମଧ୍ୟରେ ସିସ୍ଟିକ୍ ଫାଇବ୍ରୋସିସ୍ ଅତି ସାଧାରଣ ରୋଗ ଓ ନବଜାତ ତିନି ହଜାର ଶିଶୁଙ୍କ ମଧ୍ୟରୁ ଜଣେ ଏହି ରୋଗ ଭୋଗ କରେ । [୧] ପଚିଶ ଜଣ ଲୋକଙ୍କ ମଧ୍ୟରୁ ଜଣେ ରୋଗ ବାହକ ଥାଏ । [୩] ଆଫ୍ରିକା ଓ ଏସିଆର ଲୋକଙ୍କୁ ଏହି ରୋଗ କମ ହୁଏ । [୧] ସନ ୧୯୩୮ରେ ଡୋରୋଥି ଆଣ୍ଡରସନ ପ୍ରଥମେ ଏହି ରୋଗକୁ ଚିହ୍ନଟ କରିଥିଲେ ଓ ଏହାର ବର୍ଣ୍ଣନା ୧୫୯୫ ମସିହାରୁ ଏପରି ରୋଗ ଭୋଗୁଥିବା ଅନେକ ଲୋକଙ୍କର ଲକ୍ଷଣ ସହ ମେଳ ଖାଉଥିଲା । [୨] ଏହି ରୋଗ ହେଲେ ଅଗ୍ନାଶୟ ଭିତରେ ଫାଇବ୍ରୋସିସ୍ ଓ ସିସ୍ଟ ହେଉଥିବାରୁ ଏହାର ନାମକରଣ ସିସ୍ଟିକ୍ ଫାଇବ୍ରୋସିସ୍ କରାଯାଇଥିଲା । [୨][୭]
ଆଧାର
[ସମ୍ପାଦନା]- ↑ ୧.୦ ୧.୧ ୧.୨ ୧.୩ ୧.୪ ୧.୫ ୧.୬ ୧.୭ ୧.୮ O'Sullivan, BP; Freedman, SD (30 May 2009). "Cystic fibrosis". Lancet. 373 (9678): 1891–904. doi:10.1016/s0140-6736(09)60327-5. PMID 19403164.
- ↑ ୨.୦ ୨.୧ ୨.୨ Bush, [edited by] Margaret Hodson, Duncan Geddes, Andrew (2012). Cystic fibrosis (3rd ed. ed.). London: Hodder Arnold. p. 3. ISBN 9781444113693.
{{cite book}}
:|edition=
has extra text (help);|first1=
has generic name (help)CS1 maint: multiple names: authors list (link) - ↑ ୩.୦ ୩.୧ ୩.୨ Massie, J; Delatycki, MB (December 2013). "Cystic fibrosis carrier screening". Paediatric respiratory reviews. 14 (4): 270–5. doi:10.1016/j.prrv.2012.12.002. PMID 23466339.
- ↑ Buckingham, Lela (2012). Molecular diagnostics fundamentals, methods, and clinical applications (2nd ed. ed.). Philadelphia: F.A. Davis Co. p. 351. ISBN 9780803629752.
{{cite book}}
:|edition=
has extra text (help) - ↑ Yankaskas JR, Marshall BC, Sufian B, Simon RH, Rodman D (2004). "Cystic fibrosis adult care consensus conference report". Chest. 125 (90010): 1–39. doi:10.1378/chest.125.1_suppl.1S. PMID 14734689.
{{cite journal}}
: CS1 maint: multiple names: authors list (link)[permanent dead link] - ↑ Davies, JC; Ebdon, AM; Orchard, C (November 2014). "Recent advances in the management of cystic fibrosis". Archives of Disease in Childhood. 99 (11): 1033–6. doi:10.1136/archdischild-2013-304400. PMID 24996790.
- ↑ Andersen DH (1938). "Cystic fibrosis of the pancreas and its relation to celiac disease: a clinical and pathological study". Am J Dis Child. 56: 344–399. doi:10.1001/archpedi.1938.01980140114013.