ସିସ୍ଟିକ୍ ଫାଇବ୍ରୋସିସ୍

ଉଇକିପିଡ଼ିଆ ରୁ
ସିଧାସଳଖ ଯିବେ ଦିଗବାରେଣିକୁ, ଖୋଜିବେ
ସିସ୍ଟିକ୍ ଫାଇବ୍ରୋସିସ୍
ClubbingCF.JPG
ସିସ୍ଟିକ୍ ଫାଇବ୍ରୋସିସ୍ ରୋଗୀର କ୍ଲବିଙ୍ଗ ହୋଇଥିବା ନ‌ଖ ସମୂହ ।
ଶ୍ରେଣୀବିଭାଗ ଓ ବାହାର ସ୍ରୋତ
ସ୍ପେଶାଲିଟି medical genetics[*]
ଆଇସିଡ଼ି-୧୦ E84.
ଆଇସିଡ଼ି-୯-ସିଏମ୍ 277.0
ଓଏମ୍‌ଆଇଏମ୍ 219700
ରୋଗ ଡାଟାବେସ 3347
ମେଡ଼ିସିନ-ପ୍ଲସ 000107
ଇ-ମେଡ଼ିସିନ article/1001602
Patient UK ସିସ୍ଟିକ୍ ଫାଇବ୍ରୋସିସ୍
MeSH D003550
GeneReviews

ସିସ୍ଟିକ୍ ଫାଇବ୍ରୋସିସ୍ (ଇଂରାଜୀରେ Cystic fibrosis ସଂକ୍ଷେପରେ ସି ଏଫ CF), ଅନ୍ୟ ନାମ ମ୍ୟୁକୋଭିସିଡୋସିସ୍ mucoviscidosis), ଏକ ପ୍ରକାର ଜିନ ସମ୍ବନ୍ଧୀୟ ବିକାର ଯାହା ଫୁସଫୁସକୁ ଅଧିକ ଆକ୍ରମଣ କରେ, କିନ୍ତୁ ଅଗ୍ନାଶୟ, ଯକୃତ, ବୃକ୍‌କଅନ୍ତନଳୀକୁ ମଧ୍ୟ ଆକ୍ରମଣ କରେ । [୧][୨] ଦୀର୍ଘ କାଳୀନ ଅସୁବିଧା ମଧ୍ୟରେ ନିମୋନିଆ ହୋଇ ଶ୍ୱାସକ୍ରିୟାରେ ଅସୁବିଧା ହୁଏ ଓ କାଶରେ ଖଙ୍କାର ପଡ଼େ । ଅନ୍ୟାନ୍ୟ ଲକ୍ଷଣ ମଧ୍ୟରେ ସାଇନୁସାଇଟିସ୍, ଶାରୀରିକ ବୃଦ୍ଧି ହ୍ରାସ, ଚର୍ବିଳ ମଳ, ଗୋଡ଼ ହାତରେ କ୍ଲବିଙ୍ଗ ଓ ପୁରୁଷଙ୍କର ପ୍ରଜନନ ଅକ୍ଷମତା ହୁଏ । ବିଭିନ୍ନ ଲୋକଙ୍କର ଅଲଗା ଅଲଗା ଲକ୍ଷଣ ଦେଖାଯାଏ । [୧]

ସି.ଏଫ୍. ଏକ ଅଟୋସୋମାଲ ରିସିସିଭ୍ ବିକାର । ପ୍ରୋଟିନ ସିସ୍ଟିକ୍ ଫାଇବ୍ରୋସିସ୍ ଟ୍ରାନ୍ସମେମ୍ବ୍ରେନ କଣ୍ଡକ୍‌ଟାନ୍ସ ରେଗୁଲେଟର ବା ସି.ଏଫ୍.ଟି.ଆର୍. ନିମନ୍ତେ ଥିବା ଜିନର ଉଭୟ କପିର ମ୍ୟୁଟେସନ ହୋଇଥାଏ । [୧] ଗୋଟିଏ କପି ଥିଲେ ବାହକ ହୁଏ, କିନ୍ତୁ ଅନ୍ୟ କୌଣସି ଲକ୍ଷଣ ନ ଥାଏ । [୩] ଝାଳ, ହଜମକାରୀ ପଦାର୍ଥ ଓ ମ୍ୟୁକସ୍ ତିଆରି ହେବାରେ ସି.ଏଫ୍.ଟି.ଆର୍. କାମରେ ଲାଗେ । [୪] ସାଧାରଣ ଅବସ୍ଥାରେ ଏହାଦ୍ୱାରା ଏକ ଗାଢ଼ ତରଳ ପଦାର୍ଥ ବାହାରେ । [୫] ଝାଳ ପରୀକ୍ଷାଜେନେଟିକ୍ ପରୀକ୍ଷା କରି ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରାଯାଏ । [୧] ପୃଥିବୀର କେତେକ ସ୍ଥାନରେ ଶିଶୁମାନଙ୍କର ସ୍କ୍ରିନିଙ୍ଗ କରାଯାଏ । [୧]

ଏହି ରୋଗ ଆରୋଗୟ ହୁଏ ନାହିଁ । [୩] ଫୁସଫୁସ ସଂକ୍ରମଣ ହୋଇଥିଲେ ଆଣ୍ଟିବାୟୋଟିକ ଦିଆଯାଏ; ଏହା ଶିରାରେ, ପାଟିରେ ବା ଶୁଙ୍ଘିକରି ନେବାକୁ ଦିଆଯାଏ । ବେଳେ ବେଳେ ଆଜିଥ୍ରୋମାଇସିନ ଦୀର୍ଘକାଳ ଧରି ଦିଆଯାଏ । ଆଘ୍ରାଣକାର ସାଲବୁଟାମଲହାଇପରଟନିକ ସାଲାଇନ ଉପକାରୀ ହୋଇପାରେ । ଫୁସଫୁସ ଦିନ‌କୁ ଦିନ ଖରାପ ଦିଗକୁ ଗତି କରୁଥିଲେ ଫୁସଫୁସ ଟ୍ରାନ୍ସପ୍ଲାଣ୍ଟ ଆବଶ୍ୟକ ହୁଏ । ଚର୍ବିଦ୍ରବଣୀୟ ଭିଟାମିନଅଗ୍ନାଶୟ ଏଞ୍ଜାଇମ ପ୍ରତିସ୍ଥାପନ ଆବଶ୍ୟକ ହୁଏ ବିଶେଷତଃ ଅଳ୍ପ ବୟସ୍କ ଲୋକଙ୍କ ନିମନ୍ତେ । ଅନେକ ରୋଗୀ ଛାତି ପରିସ୍କାର ରଖିବା ନିମନ୍ତେ ଛାତି ଫିଜିଓଥେରାପି କରନ୍ତି, ଯଦିଓ ଏହାର ଉପକାରୀତା ପ୍ରମାଣିତ ହୋଇନାହିଁ । [୧] ଏମାନଙ୍କ ହାରାହାରି ଆୟୁଷ ବିକଶିତ ଦେଶମାନଙ୍କରେ ୩୭ ରୁ ୫୦ ବର୍ଷ । [୬] ହାରାହାରି ୮୦% ଲୋକ ଫୁସଫୁସ ରୋଗରେ ମୃତ୍ୟୁ ବରଣ କରନ୍ତି । [୧]

ଉତ୍ତର ୟୁରୋପ ବଂଶଧର ଲୋକଙ୍କ ମଧ୍ୟରେ ସିସ୍ଟିକ୍ ଫାଇବ୍ରୋସିସ୍ ଅତି ସାଧାରଣ ରୋଗ ଓ ନବଜାତ ତିନି ହଜାର ଶିଶୁଙ୍କ ମଧ୍ୟରୁ ଜଣେ ଏହି ରୋଗ ଭୋଗ କରେ । [୧] ପଚିଶ ଜଣ ଲୋକଙ୍କ ମଧ୍ୟରୁ ଜଣେ ରୋଗ ବାହକ ଥାଏ । [୩] ଆଫ୍ରିକା ଓ ଏସିଆର ଲୋକଙ୍କୁ ଏହି ରୋଗ କମ ହୁଏ । [୧] ସନ ୧୯୩୮ରେ ଡୋରୋଥି ଆଣ୍ଡରସନ ପ୍ରଥମେ ଏହି ରୋଗକୁ ଚିହ୍ନଟ କରିଥିଲେ ଓ ଏହାର ବର୍ଣ୍ଣନା ୧୫୯୫ ମସିହାରୁ ଏପରି ରୋଗ ଭୋଗୁଥିବା ଅନେକ ଲୋକଙ୍କର ଲକ୍ଷଣ ସ‌ହ ମେଳ ଖାଉଥିଲା । [୨] ଏହି ରୋଗ ହେଲେ ଅଗ୍ନାଶୟ ଭିତରେ ଫାଇବ୍ରୋସିସ୍ସିସ୍ଟ ହେଉଥିବାରୁ ଏହାର ନାମକରଣ ସିସ୍ଟିକ୍ ଫାଇବ୍ରୋସିସ୍ କରାଯାଇଥିଲା । [୨][୭]

ଆଧାର[ସମ୍ପାଦନା]

  1. ୧.୦ ୧.୧ ୧.୨ ୧.୩ ୧.୪ ୧.୫ ୧.୬ ୧.୭ ୧.୮ O'Sullivan, BP; Freedman, SD (30 May 2009). "Cystic fibrosis.". Lancet 373 (9678): 1891–904. PMID 19403164. doi:10.1016/s0140-6736(09)60327-5. 
  2. ୨.୦ ୨.୧ ୨.୨ Bush, [edited by] Margaret Hodson, Duncan Geddes, Andrew (୨୦୧୨). Cystic fibrosis (୩rd ed. ed.). London: Hodder Arnold. p. ୩. ISBN ୯୭୮୧୪୪୪୧୧୩୬୯୩. 
  3. ୩.୦ ୩.୧ ୩.୨ Massie, J; Delatycki, MB (December 2013). "Cystic fibrosis carrier screening.". Paediatric respiratory reviews 14 (4): 270–5. PMID 23466339. doi:10.1016/j.prrv.2012.12.002. 
  4. Buckingham, Lela (୨୦୧୨). Molecular diagnostics fundamentals, methods, and clinical applications (୨nd ed. ed.). Philadelphia: F.A. Davis Co. p. ୩୫୧. ISBN ୯୭୮୦୮୦୩୬୨୯୭୫୨. 
  5. Yankaskas JR, Marshall BC, Sufian B, Simon RH, Rodman D (2004). "Cystic fibrosis adult care consensus conference report". Chest 125 (90010): 1–39. PMID 14734689. doi:10.1378/chest.125.1_suppl.1S. 
  6. Davies, JC; Ebdon, AM; Orchard, C (November 2014). "Recent advances in the management of cystic fibrosis.". Archives of Disease in Childhood 99 (11): 1033–6. PMID 24996790. doi:10.1136/archdischild-2013-304400. 
  7. Andersen DH (1938). "Cystic fibrosis of the pancreas and its relation to celiac disease: a clinical and pathological study". Am J Dis Child 56: 344–399. doi:10.1001/archpedi.1938.01980140114013.