ସୁଡୋହାଇପୋପାରାଥାଇରଏଡିଜ୍ମ
 Short 3rd to 5th metatarsals as may be seen in pseudohypoparathyroidism type 1a and 1c | |
| ବିଭାଗ | Endocrinology |
|---|---|
| ଲକ୍ଷଣ | Numbness, muscle spasms[୧] |
| ଆକ୍ରାନ୍ତ ସମୟ | Childhood[୧] |
| ଅବଧି | Long term[୧] |
| କାରଣ | Genetic mutation[୧] |
| ବିପଦ କାରକ | Family history[୧] |
| ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ ପଦ୍ଧତି | Low calcium, high phosphate, high PTH, genetic testing[୧][୨] |
| ସଠିକ ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ | Hypoparathyroidism, vitamin D deficiency, chronic kidney disease[୧] |
| ଚିକିତ୍ସା | Calcitriol, calcium supplementation[୧] |
| ପୁନଃପୌନିକ | 0.3 to 1.1 per 100,000 people[୧] |
ସୁଡୋହାଇପୋପାରାଥାଇରଏଡିଜ୍ମ ହେଉଛି ଏକ ଅବସ୍ଥା ଯାହା ପାରାଥାଇରଏଡ୍ ହରମୋନ୍ (PTH) ପ୍ରତିରୋଧ ହେତୁ ଘଟିଥାଏ ।[୧] ଏହା ଫଳରେ କମ୍ କ୍ୟାଲସିୟମ୍ ଏବଂ ଉଚ୍ଚ ଫସଫେଟ୍ ସ୍ତର ସୃଷ୍ଟି ହୁଏ, ଯେଉଁଥିରେ କାଲୁଆ ଏବଂ ମାଂସପେଶୀ ସ୍ପାଜ୍ମ ଲକ୍ଷଣ ଦେଖାଯାଏ ।[୧] ଏହି ରୋଗର କିଛି ପ୍ରକାରରେ କେତେକ ମେଦବହୁଳତା, ନିଦ୍ରା ଶ୍ୱାସରୋଧ ଏବଂ ବୌଦ୍ଧିକ ଅକ୍ଷମତା ଦେଖାଯାଏ ।[୧] ରୋଗ ଜଟିଳ ହେଲେ ଅନିୟମିତ ହୃତ୍ ସ୍ପନ୍ଦନ, ମୋତିଆବିନ୍ଦୁ ଏବଂ ଗ୍ରୋଥ ହରମୋନ୍ ଅଭାବ ହୋଇପାରେ ।[୧] [୨]
ଏହା ଏକ ଜେନେଟିକ ପରିବର୍ତ୍ତନ ଯୋଗୁ ଘଟିଥାଏ; ପିତାମାତାଙ୍କଠାରୁ ଉତ୍ତରାଧିକାରୀ ସୂତ୍ରରେ କିମ୍ବା ପ୍ରାରମ୍ଭିକ ବିକାଶ ସମୟରେ ଏହା ଘଟିଥାଏ ।[୧] [୩] ଏହା ଉତ୍ତରାଧିକାରୀ ଏକ୍ସ-ସଂଯୁକ୍ତ ପ୍ରାଧାନ୍ୟ ବା ଅଟୋସୋମାଲ୍ ପ୍ରାଧାନ୍ୟ ପ୍ରଣାଳୀରେ ହୋଇପାରେ ।[୪] ଏହାକୁ ଟାଇପ୍ ୧କ, ୧ଖ, ୧ଗ, ଏବଂ ୨ [୧] ପ୍ରକାରରେ ବିଭକ୍ତ କରାଯାଇଛି । ପିଟିଏଚ ସ୍ତର ଅଧିକ ଥିବାରୁ ଏହା ହାଇପୋପାରାଥାରଏଡିଜ୍ମଠାରୁ ଭିନ୍ନ ଅଟେ ।[୧] ଜୀବସାର ଗ ସ୍ତର ସାଧାରଣତଃ ସ୍ୱାଭାବିକ ଥାଏ ।[୧] ଜେନେଟିକ୍ ପରୀକ୍ଷଣଦ୍ୱାରା ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ ନିଶ୍ଚିତ କରାଯାଏ ।[୨]
ସାଧାରଣତଃ କ୍ୟାଲସିୟମ ସ୍ତର ବଜାୟ ରଖିବା ପାଇଁ କାଲସିଟ୍ରିଓଲ ଦିଆଯାଏ ।[୧] ଯଦି ଏହା ପର୍ଯ୍ୟାପ୍ତ ହୁଏନି, କ୍ୟାଲସିଅମ୍ ପରିପୂରକ ବ୍ୟବହାର କରାଯାଇପାରେ ।[୧] ୭.୫ ମିଗ୍ରା/ଡିଏଲ୍ କ୍ୟାଲସିୟମ୍ ସ୍ତର ଥିବା ଲୋକଙ୍କଠାରେ ଶିରାଭ୍ୟନ୍ତର କ୍ୟାଲସିୟମ୍ ଗ୍ଲୁକୋନେଟ୍ ବ୍ୟବହାର କରାଯାଇପାରେ ।[୧]
ସୁଡୋହାଇପୋପାରାଥାଇରଏଡିଜ୍ମ ୧୦୦,୦୦୦ଲୋକଙ୍କ ମଧ୍ୟରୁ ୦.୩ରୁ ୧.୧ଜଣକୁ ପ୍ରଭାବିତ କରେ | [୧] ଏହି ଅବସ୍ଥା ସାଧାରଣତଃ ବାଲ୍ୟକାଳରେ ଆବିଷ୍କୃତ ହୋଇଥାଏ ।[୧] ଦୀର୍ଘକାଳୀନ ଫଳାଫଳଗୁଡ଼ିକ ପରିବର୍ତ୍ତନଶୀଳ ଥାଏ ।[୧] ଅବସ୍ଥା ପ୍ରଥମେ ୧୯୪୨ ମସିହାରେ ଫୁଲର ଅଲବ୍ରାଇଟ୍ ପ୍ରଥମେ ବର୍ଣ୍ଣନା କରିଥିଲେ ।[୫]
ଆଧାର
[ସମ୍ପାଦନା]- ↑ ୧.୦୦ ୧.୦୧ ୧.୦୨ ୧.୦୩ ୧.୦୪ ୧.୦୫ ୧.୦୬ ୧.୦୭ ୧.୦୮ ୧.୦୯ ୧.୧୦ ୧.୧୧ ୧.୧୨ ୧.୧୩ ୧.୧୪ ୧.୧୫ ୧.୧୬ ୧.୧୭ ୧.୧୮ ୧.୧୯ ୧.୨୦ ୧.୨୧ ୧.୨୨ Ucciferro, Peter; Anastasolpoulou, Catherine (10 August 2020). Pseudohypoparathyroidism. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing. Archived from the original on 29 August 2021. Retrieved 2 May 2021.
- ↑ ୨.୦ ୨.୧ ୨.୨ "Pseudohypoparathyroidism - About the Disease - Genetic and Rare Diseases Information Center". rarediseases.info.nih.gov (in ଇଂରାଜୀ). Archived from the original on 28 January 2022. Retrieved 21 July 2022.
- ↑ Mantovani, G; Bastepe, M; Monk, D; de Sanctis, L; Thiele, S; Usardi, A; Ahmed, SF; Bufo, R; Choplin, T (August 2018). "Diagnosis and management of pseudohypoparathyroidism and related disorders: first international Consensus Statement". Nature reviews. Endocrinology. 14 (8): 476–500. doi:10.1038/s41574-018-0042-0. PMID 29959430.
- ↑ Sencen, Lisa. "Pseudohypoparathyroidism". NORD (National Organization for Rare Disorders). Archived from the original on 24 November 2021. Retrieved 21 July 2022.
- ↑ Camacho, Pauline M. (22 February 2019). Metabolic Bone Diseases: A Case-Based Approach (in ଇଂରାଜୀ). Springer. p. 58. ISBN 978-3-030-03694-2. Archived from the original on 29 July 2022. Retrieved 21 July 2022.