ଏହଲର୍ସ-ଡାନଲର୍ସ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ

ଉଇକିପିଡ଼ିଆ ରୁ
Jump to navigation Jump to search
ଏହଲର୍ସ-ଡାନଲର୍ସ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ
Ehlers-Danlos syndrome4.jpg
ଏହଲର୍ସ-ଡାନଲର୍ସ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ ରୋଗୀ ତାଙ୍କର ଇଲାସ୍ଟିକ ଆଧିକ୍ୟ ଚର୍ମ ଦେଖାଉଛନ୍ତି ।
ବିଭାଗମେଡିକାଲ ଜେନେଟିକ (Medical genetics)
ଲକ୍ଷଣଅତ୍ୟଧିକ ଗଣ୍ଠି ଚଳନ, ଚର୍ମ ଟାଣିହେବା, ଓ ଅସାଧାରଣ ସ୍କାର ତିଆରି । [୧]
ଆକ୍ରାନ୍ତ ସମୟଜନ୍ମ ବା ପ୍ରାକ ଶୈଶବ [୨]
ଅବଧିଦୀର୍ଘକାଳୀନ[୩]
କାରଣଜେନେଟିକ[୧]
ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ ପଦ୍ଧତିଜେନେଟିକ ଟେଷ୍ଟିଙ୍ଗ (Genetic testing), ଚର୍ମ ବାୟୋପ୍ସି (skin biopsy)[୩]
ସଠିକ ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟମାର୍ଫାନ ସିଣ୍ଡ୍ରରୋମ (Marfan syndrome), କ୍ୟୁଟିସ ଲାକ୍ସା ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ (cutis laxa syndrome), ଫ୍ୟାମିଲିଆଲ ଜଏଣ୍ଟ ହାଇପରମୋବିଲିଟ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ (familial joint hypermobility syndrome)[୩]
ଚିକିତ୍ସାସାହାଯ୍ୟକାରୀ ଚିକିତ୍ସା (Supportive)[୪]
ପୌନଃପୁନିକ୫,୦୦୦ରେ ଜଣେ[୧]

ଏହଲର୍ସ-ଡାନଲର୍ସ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ (ଇଂରାଜୀ ଭାଷାରେ Ehlers–Danlos syndrome ବା ଇଡିଏସ/ EDS) ଏକ ଜେନେଟିକ (genetic) କନେକ୍ଟିଭ ତନ୍ତୁ ରୋଗ ଦଳ (connective tissue disorders) । [୧] ଏଥିରେ ଢିଲା ଗଣ୍ଠି (joint), ଟାଣିହେଉଥିବା ଚର୍ମ ଓ ଅସାଧାରଣ ସ୍କାର (scar) ଦେଖାଯାଏ ।[୧] ଜନ୍ମରୁ ବା ପ୍ରାକ୍ ଶୈଶବ କାଳରେ ଏହି ଲକ୍ଷଣ ସମସ୍ତ ଦେଖାଯାଏ । [୨] ରୋଗ ଜଟିଳ ହେଲେ ଆଓର୍ଟିକ ଡିସେକସନ (Aortic dissection), ଗଣ୍ଠି ସନ୍ଧିଚ୍ୟୁତି (joint dislocations), ଶୀଘ୍ର ଓଷ୍ଟିଓଆର୍ଥ୍ରାଇଟିସସ୍କୋଲିଓସିସ (scoliosis) ହୋଇପାରେ ।[୩][୧]

ଏହି ଇଡିଏସ ରୋଗ ଏକ ଡଜନରୁ ଅଧିକ ସଂଖ୍ୟକ ବିଭିନ୍ନ ଜିନ (genes) ମ୍ୟୁଟେସନ ଯୋଗୁ ହୁଏ ।[୧] ନିର୍ଦ୍ଦିଷ୍ଟ ଜିନ ଅନୁସାରେ ଭିନ୍ନ ଭିନ୍ନ ପ୍ରକାର ଇଡିଏସ ରୋଗ ସୃଷ୍ଟି ହୁଏ ।[୧] କେତେକ ଜିନର ପ୍ରାକ୍ ବିକାଶ ସମୟରେ ମ୍ୟଟେସନ ହୁଏ ଓ ଅନ୍ୟ କେତେକ ଅନୁବଂଶୀୟ ଅଟୋସୋମାଲ ଡୋମିନାଣ୍ଟ (autosomal dominant) ବା ଅଟୋସୋମାଲ ରିସିସିଭ (recessive ) ଆକାରରେ ଗତି କରେ ।[୧] ଏହା ଯୋଗୁ କୋଲାଜେନ (collagen) ତନ୍ତୁ ଗଠନ ଓ ପ୍ରସ୍ତୁତିରେ ଖଇଚା ରହେ ।[୧] ଜେନେଟିକ ଟେଷ୍ଟିଙ୍ଗ (genetic testing) ଓ ଚର୍ମ ବାୟୋପ୍ସି (skin biopsy) ସାହାଯ୍ୟରେ ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରାଯାଏ ।[୩] ଏ ଭଳି ରୋଗୀଙ୍କର ଭୂଲକ୍ରମେ ହାଇପୋକଣ୍ଡ୍ରିଆସିସ (hypochondriasis), ଅବସାଦ (depression) ଓ କ୍ରନିକ ଫାଟିଗ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ (chronic fatigue syndrome) ଇତ୍ୟାଦି ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ ହୋଇଯାଏ ।[୩]

ଅଦ୍ୟାବଧି ଏହି ରୋଗ ଆରୋଗ୍ୟ ହେବାର କୌଣସି ଉପାୟ ଜଣାନାହିଁ ।[୪] ଏହି ରୋଗ ନିମନ୍ତେ କେବଳ ସାହାଯ୍ୟକାରୀ ଚିକିତ୍ସା (supportive) କରାଯାଏ ।[୩] ଫିଜିଓଥେରାପି (Physical therapy) ଓ ବ୍ରେସ ବ୍ୟବ‌ହାର କରି ମାଂସପେଶୀକୁ ଶକ୍ତ କରାଯାଏ ଯାହା ଗଣ୍ଠି ସ‌ହାୟକ ହୁଏ ।[୩] କେତେକ ରୋଗୀ ସାଧାରଣ ଜୀବନ‌ଯାପନ କରନ୍ତି ଓ ରକ୍ତନଳୀ (blood vessel) ପ୍ରଭାବିତ ହୋଇଥିଲେ ସାଧାରଣତଃ କମ୍ ଆୟୁଷ (life expectancy) ହୁଏ ।[୪]

ପୃଥିବୀରେ ପ୍ରତି ୫,୦୦୦ ଲୋକରେ ଜଣକୁ ଏହି ରୋଗ ହୁଏ ।[୧] ନିର୍ଦ୍ଦିଷ୍ଟ ରୋଗ ପ୍ରକାର ଉପରେ ପୁର୍ବାନୁମାନ କରାଯାଇପାରେ ।[୩] ମାତ୍ରାଧିକ ଗଣ୍ଠି ଚଳନ ପ୍ରଥମେ ହିପୋକ୍ରେଟସ (Hippocrates) ଖ୍ରୀ:ପୂ: ୪୦୦ରେ ଅନୁଶୀଳନ କରଥିଲେ ।[୫] ବିଂଶ ଶତାବ୍ଦୀର ପ୍ରଥମ ଭାଗରେ ଡେନମାର୍କର (Denmark) ଏଡଭାର୍ଡ ଏହଲର୍ସ (Edvard Ehlers) ଓ ଫ୍ରାନ୍‌ସର (France) ହେନରି-ଆଲେକଜାଣ୍ଡର ଡାନଲସ (Henri-Alexandre Danlos) ଏହି ରୋଗ ବିଷୟରେ ବର୍ଣ୍ଣନା କରିଥିଲେ ।[୬]

ଆଧାର[ସମ୍ପାଦନା]

  1. ୧.୦୦ ୧.୦୧ ୧.୦୨ ୧.୦୩ ୧.୦୪ ୧.୦୫ ୧.୦୬ ୧.୦୭ ୧.୦୮ ୧.୦୯ ୧.୧୦ "Ehlers–Danlos syndrome". Genetics Home Reference. Retrieved 8 May 2016.
  2. ୨.୦ ୨.୧ Anderson, Bryan E. (2012). The Netter Collection of Medical Illustrations - Integumentary System E-Book (in ଇଂରାଜୀ) (2 ed.). Elsevier Health Sciences. p. 235. ISBN 1455726648.
  3. ୩.୦ ୩.୧ ୩.୨ ୩.୩ ୩.୪ ୩.୫ ୩.୬ ୩.୭ ୩.୮ Lawrence, Elizabeth J. (2005). "The clinical presentation of Ehlers–Danlos syndrome". Advances in Neonatal Care. 5 (6): 301–14. doi:10.1016/j.adnc.2005.09.006. PMID 16338669.
  4. ୪.୦ ୪.୧ ୪.୨ Ferri, Fred F. (2016). Ferri's Netter Patient Advisor (in ଇଂରାଜୀ). Elsevier Health Sciences. p. 939. ISBN 9780323393249.
  5. Beighton, Peter H.; Grahame, Rodney; Bird, Howard A. (2011). Hypermobility of Joints. Springer. p. 1. ISBN 9781848820852.
  6. Byers PH, Murray ML (2012). "Heritable collagen disorders: the paradigm of Ehlers–Danlos syndrome". Journal of Investigative Dermatology. 132 (E1): E6–11. doi:10.1038/skinbio.2012.3. PMID 23154631.