ହିରସ୍ପ୍ରଙ୍ଗସ ଡିଜିଜ

ଉଇକିପିଡ଼ିଆ ରୁ
(Hirschsprung's disease ରୁ ଲେଉଟି ଆସିଛି)
Jump to navigation Jump to search
Hirschsprung's disease
ଆଗାଙ୍ଗ୍ଲିଓନିକ ମେଗାକୋଲୋନ, କନ‌ଜେନିଟାଲ ମେଗାକୋଲୋନ, କନ‌ଜେନିଟାଲ ଇଣ୍ଟେସ୍ଟାଇନାଲ ଆଗାଙ୍ଗ୍ଲିଓନିଓସିସ ଯଥାକ୍ରମେ - Aganglionic megacolon, congenital megacolon, congenital intestinal aganglionosis[୧]
Hirschsprung acetylcholine.jpg
ହିରସ୍ପ୍ରଙ୍ଗସ ଡିଜିଜ ହିସ୍ଟୋପାଥୋଲୋଜିରେ (Histopathology) ରୋଗୀର ଅନ୍ତନଳୀ ଲାମିନା ପ୍ରୋପ୍ରିଆ ମ୍ୟୁକୋସାରେ (mucosa) ଅସାଧାରଣ ଆସେଟିଲକୋଲିନ ଇସ୍ଟରେଜ ପଜିଟିଭ (acetylcholine esterase ବା AchE-positive) ସ୍ନାୟୁ (nerve fibers) ଦେଖାଯାଉଛି ।
ବିଭାଗମେଡିକାଲ ଜେନେଟିକ (Medical genetics)
ଲକ୍ଷଣକୋଷ୍ଠକାଠିନ୍ୟ, ବାନ୍ତି (vomiting), ଉଦର ଯନ୍ତ୍ରଣା abdominal pain, ତରଳ ଝାଡ଼ା, ଧୀର ବିକାଶ [୧]
ଆକ୍ରାନ୍ତ ସମୟଜୀବନର ପ୍ରଥମ ୨ ମାସ ମଧ୍ୟରେ[୧]
କାରଣଜେନେଟିକ (genetics)[୧]
ବିପଦ କାରକପାରିବାରିକ ଇତିହାସ[୧]
ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ ପଦ୍ଧତିଲକ୍ଷଣ ଅନୁସାରେ, ତନ୍ତୁ ବାୟୋପ୍ସି (biopsy)[୨]
ସଠିକ ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟକ୍ରନିକ ଇଣ୍ଟେସ୍ଟାଇନାଲ ସୁଡୋ-ଅବସ୍ଟ୍ରକସନ (Chronic intestinal pseudo-obstruction), ମେକୋନିଅମ ଇଲିଅସ (meconium ileus)[୩]
ଚିକିତ୍ସାଅପରେଶନ[୩]
ପୌନଃପୁନିକ୫,୦୦୦ ନବଜାତରେ ଜଣେ [୧]

ହିରସ୍ପ୍ରଙ୍ଗସ ଡିଜିଜ (ଇଂରାଜୀ ଭାଷାରେ Hirschsprung's disease/ HD/ HSCR) ଏକ ଜନ୍ମ ତୃଟି (birth defect) ରୋଗ ଯେଉଁଥିରେ କେତେକ ଅନ୍ତନଳୀରେ (intestine) ସ୍ନାୟୁ ନଥାଏ ।[୧][୨] ମୂଖ୍ୟ ଲକ୍ଷଣ କୋଷ୍ଠକାଠିନ୍ୟ ହୁଏ ।[୧] ବାନ୍ତି (vomiting), ଉଦର ଯନ୍ତ୍ରଣା abdominal pain, ତରଳ ଝାଡ଼ା ଇତ୍ୟାଦି ଲକ୍ଷଣ ସ‌ହିତ ଶୁଶୁର ବିକାଶ ଧୀର ହୋଇଯାଏ ।[୧] ଜନ୍ମ ହେବାର ୨ ମାସ ମଧ୍ୟରେ ଲକ୍ଷଣ ଦେଖାଯାଏ ।[୧] ରୋଗ ଜଟିଳ ଥିଲେ ଏଣ୍ଟେରୋକୋଲାଇଟିସ (enterocolitis), ମେଗାକୋଲୋନ megacolon, ଖାଦ୍ୟନଳୀ ଅବରୋଧ (bowel obstruction), ଓ ଅନ୍ତନଳୀ କଣା (intestinal perforation) ହୋଇଯାଏ ।[୧][୩]

ଏହି ରୋଗ ଏକାକୀ ବା ଡାଉନ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମୱାଡେନବର୍ଗ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ (Waardenburg syndrome) ଭଳି ଜେନେଟିକ ରୋଗ (genetic disorders) ସ‌ହିତ ହୋଇପାରେ ।[୧][୩] ପ୍ରାୟ ଅଧା ରୋଗୀଙ୍କର ଜେନେଟିକ ମ୍ୟୁଟେସନ (mutation) ଯୋଗୁ ଓ ପ୍ରାୟ ୨୦% ରୋଗୀଙ୍କର ପରିବାରରେ ଚାଲୁଥାଏ ।[୧] ଏମାନଙ୍କ ମଧ୍ୟରୁ କେତେକ ଅଟୋସୋମାଲ ଡୋମିନାଣ୍ଟ (autosomal dominant) ଭାବରେ ଚାଲୁଥାଏ ।[୧] ବାକି ଅନ୍ୟ ରୋଗର କାରଣ ଅସ୍ପଷ୍ଟ ଅଛି ।[୧] ରୋଗ ନଥିବା ପିତାମାତାଙ୍କ ଗୋଟିଏ ପିଲାର ଏହି ରୋଗ ଥିଲେ ପରବର୍ତ୍ତୀ ପିଲାର ୪% ରୋଗ ସଙ୍କଟ ରହିବ ।[୩] ଖାଦ୍ୟ ନଳୀରେ ରୋଗ ଥିବାର ପରିମାଣ ଅନୁସାରେ ଏହି ରୋଗ ଦୁଇ ଭାଗରେ ବିଭକ୍ତ କରାଯାଇଥାଏ ଯଥା:- ଲଙ୍ଗ ସେଗମେଣ୍ଟ ଓ ସର୍ଟ ସେଗମେଣ୍ଟ ।[୧] ବୃହଦନ୍ତ୍ରରେ ରୋଗ ହେଉଥିଲେ ମଧ୍ୟ କ୍ୱଚିତ୍ କ୍ଷୁଦ୍ରାନ୍ତ ମଧ୍ୟ ପ୍ରଭାବିତ ହୋଇପାରେ ।[୩] ଲକ୍ଷଣ ଅନୁସାରେ, ତନ୍ତୁ ବାୟୋପ୍ସି (biopsy) କରି ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରାଯାଏ ।[୨]

ତୃଟିଯୁକ୍ତ ଖାଦ୍ୟନଳୀକୁ ଅପରେଶନ କରି ବାହାର କରିଦିଆଯାଏ ।[୩] ଏହି ଅପରେଶନ‌କୁ ପୁଲ ଥ୍ରୁ ଅପରେଶନ କୁହାଯାଏ । [୨] କ୍ୱଚିତ ଗୋଟିଏ ଅନ୍ତନଳୀ ଟ୍ରାନ୍ସପ୍ଲାଣ୍ଟେସନ (intestinal transplantation) ଆବଶ୍ୟକ ହୋଇପାରେ ।[୩] ପ୍ରାୟ ୫୦୦୦ ନବଜାତ ଶିଶୁଙ୍କ ମଧ୍ୟରୁ ଜଣକୁ ହିରସ୍ପ୍ରଙ୍ଗସ ଡିଜିଜ ହୁଏ ।[୧] ଝିଅଙ୍କ ଅପେକ୍ଷା ପୁଅମାନଙ୍କୁ ଅଧିକ ହିରସ୍ପ୍ରଙ୍ଗସ ଡିଜିଜ ହୁଏ ।[୧] ସନ ୧୬୯୧ରେ ପ୍ରଥମେ ଫ୍ରିଡ୍ରିକ ରୁଇସ୍କ (Frederik Ruysch) ଏହି ରୋଗ ବିଷୟ ବର୍ଣ୍ଣନା କରିଥିଲେ ।[୪]

ଆଧାର[ସମ୍ପାଦନା]

  1. ୧.୦୦ ୧.୦୧ ୧.୦୨ ୧.୦୩ ୧.୦୪ ୧.୦୫ ୧.୦୬ ୧.୦୭ ୧.୦୮ ୧.୦୯ ୧.୧୦ ୧.୧୧ ୧.୧୨ ୧.୧୩ ୧.୧୪ ୧.୧୫ ୧.୧୬ ୧.୧୭ "Hirschsprung disease". Genetics Home Reference (in ଇଂରାଜୀ). August 2012. Retrieved 14 December 2017.
  2. ୨.୦ ୨.୧ ୨.୨ ୨.୩ "Hirschsprung Disease". NORD (National Organization for Rare Disorders). 2017. Retrieved 14 December 2017.
  3. ୩.୦ ୩.୧ ୩.୨ ୩.୩ ୩.୪ ୩.୫ ୩.୬ ୩.୭ "Hirschsprung's disease". Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD) – an NCATS Program (in ଇଂରାଜୀ). 2017. Retrieved 14 December 2017.
  4. Holschneider, Alexander Matthias; Puri, Prem (2007). Hirschsprung's Disease and Allied Disorders (in ଇଂରାଜୀ). Springer Science & Business Media. p. 1. ISBN 9783540339359.