ହିରସ୍ପ୍ରଙ୍ଗସ ଡିଜିଜ
| Hirschsprung's disease | |
|---|---|
| ଆଗାଙ୍ଗ୍ଲିଓନିକ ମେଗାକୋଲୋନ, କନଜେନିଟାଲ ମେଗାକୋଲୋନ, କନଜେନିଟାଲ ଇଣ୍ଟେସ୍ଟାଇନାଲ ଆଗାଙ୍ଗ୍ଲିଓନିଓସିସ ଯଥାକ୍ରମେ - Aganglionic megacolon, congenital megacolon, congenital intestinal aganglionosis[୧] | |
 ହିରସ୍ପ୍ରଙ୍ଗସ ଡିଜିଜ ହିସ୍ଟୋପାଥୋଲୋଜିରେ (Histopathology) ରୋଗୀର ଅନ୍ତନଳୀ ଲାମିନା ପ୍ରୋପ୍ରିଆ ମ୍ୟୁକୋସାରେ (mucosa) ଅସାଧାରଣ ଆସେଟିଲକୋଲିନ ଇସ୍ଟରେଜ ପଜିଟିଭ (acetylcholine esterase ବା AchE-positive) ସ୍ନାୟୁ (nerve fibers) ଦେଖାଯାଉଛି । | |
| ବିଭାଗ | ମେଡିକାଲ ଜେନେଟିକ (Medical genetics) |
| ଲକ୍ଷଣ | କୋଷ୍ଠକାଠିନ୍ୟ, ବାନ୍ତି (vomiting), ଉଦର ଯନ୍ତ୍ରଣା abdominal pain, ତରଳ ଝାଡ଼ା, ଧୀର ବିକାଶ [୧] |
| ଆକ୍ରାନ୍ତ ସମୟ | ଜୀବନର ପ୍ରଥମ ୨ ମାସ ମଧ୍ୟରେ[୧] |
| କାରଣ | ଜେନେଟିକ (genetics)[୧] |
| ବିପଦ କାରକ | ପାରିବାରିକ ଇତିହାସ[୧] |
| ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ ପଦ୍ଧତି | ଲକ୍ଷଣ ଅନୁସାରେ, ତନ୍ତୁ ବାୟୋପ୍ସି (biopsy)[୨] |
| ସଠିକ ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ | କ୍ରନିକ ଇଣ୍ଟେସ୍ଟାଇନାଲ ସୁଡୋ-ଅବସ୍ଟ୍ରକସନ (Chronic intestinal pseudo-obstruction), ମେକୋନିଅମ ଇଲିଅସ (meconium ileus)[୩] |
| ଚିକିତ୍ସା | ଅପରେଶନ[୩] |
| ପୁନଃପୌନିକ | ୫,୦୦୦ ନବଜାତରେ ଜଣେ [୧] |
ହିରସ୍ପ୍ରଙ୍ଗସ ଡିଜିଜ (ଇଂରାଜୀ ଭାଷାରେ Hirschsprung's disease/ HD/ HSCR) ଏକ ଜନ୍ମ ତୃଟି (birth defect) ରୋଗ ଯେଉଁଥିରେ କେତେକ ଅନ୍ତନଳୀରେ (intestine) ସ୍ନାୟୁ ନଥାଏ ।[୧][୨] ମୂଖ୍ୟ ଲକ୍ଷଣ କୋଷ୍ଠକାଠିନ୍ୟ ହୁଏ ।[୧] ବାନ୍ତି (vomiting), ଉଦର ଯନ୍ତ୍ରଣା abdominal pain, ତରଳ ଝାଡ଼ା ଇତ୍ୟାଦି ଲକ୍ଷଣ ସହିତ ଶୁଶୁର ବିକାଶ ଧୀର ହୋଇଯାଏ ।[୧] ଜନ୍ମ ହେବାର ୨ ମାସ ମଧ୍ୟରେ ଲକ୍ଷଣ ଦେଖାଯାଏ ।[୧] ରୋଗ ଜଟିଳ ଥିଲେ ଏଣ୍ଟେରୋକୋଲାଇଟିସ (enterocolitis), ମେଗାକୋଲୋନ megacolon, ଖାଦ୍ୟନଳୀ ଅବରୋଧ (bowel obstruction), ଓ ଅନ୍ତନଳୀ କଣା (intestinal perforation) ହୋଇଯାଏ ।[୧][୩]
ଏହି ରୋଗ ଏକାକୀ ବା ଡାଉନ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ ଓ ୱାଡେନବର୍ଗ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ (Waardenburg syndrome) ଭଳି ଜେନେଟିକ ରୋଗ (genetic disorders) ସହିତ ହୋଇପାରେ ।[୧][୩] ପ୍ରାୟ ଅଧା ରୋଗୀଙ୍କର ଜେନେଟିକ ମ୍ୟୁଟେସନ (mutation) ଯୋଗୁ ଓ ପ୍ରାୟ ୨୦% ରୋଗୀଙ୍କର ପରିବାରରେ ଚାଲୁଥାଏ ।[୧] ଏମାନଙ୍କ ମଧ୍ୟରୁ କେତେକ ଅଟୋସୋମାଲ ଡୋମିନାଣ୍ଟ (autosomal dominant) ଭାବରେ ଚାଲୁଥାଏ ।[୧] ବାକି ଅନ୍ୟ ରୋଗର କାରଣ ଅସ୍ପଷ୍ଟ ଅଛି ।[୧] ରୋଗ ନଥିବା ପିତାମାତାଙ୍କ ଗୋଟିଏ ପିଲାର ଏହି ରୋଗ ଥିଲେ ପରବର୍ତ୍ତୀ ପିଲାର ୪% ରୋଗ ସଙ୍କଟ ରହିବ ।[୩] ଖାଦ୍ୟ ନଳୀରେ ରୋଗ ଥିବାର ପରିମାଣ ଅନୁସାରେ ଏହି ରୋଗ ଦୁଇ ଭାଗରେ ବିଭକ୍ତ କରାଯାଇଥାଏ ଯଥା:- ଲଙ୍ଗ ସେଗମେଣ୍ଟ ଓ ସର୍ଟ ସେଗମେଣ୍ଟ ।[୧] ବୃହଦନ୍ତ୍ରରେ ରୋଗ ହେଉଥିଲେ ମଧ୍ୟ କ୍ୱଚିତ୍ କ୍ଷୁଦ୍ରାନ୍ତ ମଧ୍ୟ ପ୍ରଭାବିତ ହୋଇପାରେ ।[୩] ଲକ୍ଷଣ ଅନୁସାରେ, ତନ୍ତୁ ବାୟୋପ୍ସି (biopsy) କରି ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରାଯାଏ ।[୨]
ତୃଟିଯୁକ୍ତ ଖାଦ୍ୟନଳୀକୁ ଅପରେଶନ କରି ବାହାର କରିଦିଆଯାଏ ।[୩] ଏହି ଅପରେଶନକୁ ପୁଲ ଥ୍ରୁ ଅପରେଶନ କୁହାଯାଏ । [୨] କ୍ୱଚିତ ଗୋଟିଏ ଅନ୍ତନଳୀ ଟ୍ରାନ୍ସପ୍ଲାଣ୍ଟେସନ (intestinal transplantation) ଆବଶ୍ୟକ ହୋଇପାରେ ।[୩] ପ୍ରାୟ ୫୦୦୦ ନବଜାତ ଶିଶୁଙ୍କ ମଧ୍ୟରୁ ଜଣକୁ ହିରସ୍ପ୍ରଙ୍ଗସ ଡିଜିଜ ହୁଏ ।[୧] ଝିଅଙ୍କ ଅପେକ୍ଷା ପୁଅମାନଙ୍କୁ ଅଧିକ ହିରସ୍ପ୍ରଙ୍ଗସ ଡିଜିଜ ହୁଏ ।[୧] ସନ ୧୬୯୧ରେ ପ୍ରଥମେ ଫ୍ରିଡ୍ରିକ ରୁଇସ୍କ (Frederik Ruysch) ଏହି ରୋଗ ବିଷୟ ବର୍ଣ୍ଣନା କରିଥିଲେ ।[୪]
ଆଧାର
[ସମ୍ପାଦନା]- 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 "Hirschsprung disease". Genetics Home Reference (in ଇଂରାଜୀ). August 2012. Retrieved 14 December 2017.
- 1 2 3 4 "Hirschsprung Disease". NORD (National Organization for Rare Disorders). 2017. Retrieved 14 December 2017.
- 1 2 3 4 5 6 7 8 "Hirschsprung's disease". Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD) – an NCATS Program (in ଇଂରାଜୀ). 2017. Archived from the original on 24 November 2018. Retrieved 14 December 2017.
- ↑ Holschneider, Alexander Matthias; Puri, Prem (2007). Hirschsprung's Disease and Allied Disorders (in ଇଂରାଜୀ). Springer Science & Business Media. p. 1. ISBN 9783540339359.