ହାଇପରକାଲେମିକ ପର୍ଯ୍ୟାୟ ପକ୍ଷାଘାତ
Hyperkalemic periodic paralysis | |
---|---|
Gamstorp disease, Gamstorp episodic adynamy, adynamia episodica hereditaria with or without myotonia,[୧] HyperKPP[୨] | |
ବିଭାଗ | Neurology, medical genetics |
ଲକ୍ଷଣ | Episodes of muscle weakness[୨] |
ଆକ୍ରାନ୍ତ ସମୟ | Childhood[୨] |
ଅବଧି | 15 to 60 min[୨] |
କାରଣ | Genetic mutation (autosomal dominant)[୨] |
ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ ପଦ୍ଧତି | Based on symptoms, supported by genetic testing[୨] |
ସଠିକ ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ | Andersen-Tawil syndrome, adrenal insufficiency[୨] |
ଚିକିତ୍ସା | Preventing attacks: Avoiding triggers, thiazide diuretics, carbonic anhydrase inhibitors[୨] Treating attacks: Eating carbohydrates, salbutamol, calcium gluconate[୨] |
Prognosis | Poor[୨] |
ପୁନଃପୌନିକ | 1 in 200,000[୩] |
ହାଇପରକାଲେମିକ ପର୍ଯ୍ୟାୟ ପକ୍ଷାଘାତ (ଇଂରାଜୀ ଭାଷାରେ Hyperkalemic periodic paralysis/ HYPP) ହେଉଛି ଏକ ଜେନେଟିକ ରୋଗ ଯେଉଁଥିରେ ମାଂସପେଶୀ ଦୁର୍ବଳତା ଏବଂ ଉଚ୍ଚ ରକ୍ତ ପୋଟାସିୟମ୍ ସ୍ତର ହୋଇଥାଏ ।[୧] ଗୋଟିଏ ପର୍ଯ୍ୟାୟ ସାଧାରଣତ ୧୫ରୁ ୬୦ ମିନିଟ୍ ପର୍ଯ୍ୟନ୍ତ ରହିଥାଏ ।[୨] ବିଭିନ୍ନ ପର୍ଯ୍ୟାୟ ମଧ୍ୟରେ ସାମାନ୍ୟ କଠିନତା (stiffness ) ରହିପାରେ ।[୩] ଜଟିଳତା ମଧ୍ୟରେ ଦୁର୍ବଳତାକୁ ଅନ୍ତର୍ଭୁକ୍ତ କରିପାରେ ।[୨]
ବ୍ୟାୟାମ, ପୋଟାସିୟମ୍ ସମୃଦ୍ଧ ଖାଦ୍ୟ ଯେପରିକି ଆଳୁ, ଗର୍ଭଧାରଣ, ଅତ୍ୟଧିକ ତାପମାତ୍ରା, ଚାପ ଏବଂ ମଦ୍ୟପାନ ଦ୍ୱାରା ଆକ୍ରମଣ ଟ୍ରିଗର ହୋଇପାରେ ।[୩] ଅଧିକାଂଶ ମାମଲା ଏସସିଏନ୪ଏ (SCN4A) ଜିନର ପରିବର୍ତ୍ତନ ହେତୁ ଘଟିଥାଏ ଯାହା ସୋଡିୟମ୍ ଚ୍ୟାନେଲ୍ କାର୍ଯ୍ୟକ୍ରମରେ ଜଡ଼ିତ ଥାଏ ।[୩] ଅଟୋସୋମାଲ ପ୍ରାଧାନ୍ୟ ପ୍ରଣାଳୀରେ ଏହା ଉତ୍ତରାଧିକାରୀ ସୂତ୍ରରେ କାମକରେ ।[୩] ଅନ୍ୟାନ୍ୟ ସମ୍ଭାବ୍ୟ କାରଣକୁ ଏଡ଼ାଇବା ପରେ ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ଉପରେ ଆଧାର କରି ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରାଯାଏ ଏବଂ ଜେନେଟିକ୍ ପରୀକ୍ଷଣ ଦ୍ୱାରା ସମର୍ଥିତ ହୋଇପାରେ ।[୨]
ଟ୍ରିଗରଗୁଡିକୁ ଏଡ଼ାଇବା ହିଁ ଏହାର ପରିଚାଳନା ସହିତ ଜଡ଼ିତ ।[୨] ଶ୍ୱେତସାର ସମୃଦ୍ଧ ଖାଦ୍ୟ, ସାଲବୁଟାମୋଲ କିମ୍ବା କ୍ୟାଲସିଅମ୍ ଗ୍ଲୁକୋନେଟ ଖାଦ୍ୟ ଦେଇ ଆକ୍ରମଣର ଚିକିତ୍ସା କରାଯାଇପାରେ ।[୨] ଅନ୍ୟାନ୍ୟ ପ୍ରତିଷେଧକ ପ୍ରୟାସରେ ଥିଆଜାଇଡ୍ ମୂତ୍ରବର୍ଦ୍ଧକ କିମ୍ବା କାର୍ବୋନିକ୍ ଆନହାଇଡ୍ରେଜ୍ ଇନହିବିଟର ଦିଆଯାଇପାରେ ।[୨] ପ୍ରଭାବିତ ରୋଗୀମାନେ ଡିପୋଲାରାଇଜିଂ ଏଜେଣ୍ଟରୁ ଦୂରେଇ ରହିବା ଉଚିତ। [୨] ଦୀର୍ଘକାଳୀନ ଫଳାଫଳ ପ୍ରାୟତଃ ଖରାପ ହୋଇଥାଏ ।[୨]
ହାଇପରକାଲେମିକ୍ ପର୍ଯ୍ୟାୟ ପକ୍ଷାଘାତ ପ୍ରାୟ ୨୦୦,୦୦୦ ଲୋକଙ୍କ ମଧ୍ୟରୁ ଜଣକୁ ପ୍ରଭାବିତ କରେ ।[୩] ରୋଗର ଆରମ୍ଭ ସାଧାରଣତଃ ବାଲ୍ୟକାଳରେ ହୋଇଥାଏ, ଆକ୍ରମଣଗୁଡିକ ମଧ୍ୟ କିମ୍ବା ବିଳମ୍ବିତ ବୟସ ପର୍ଯ୍ୟନ୍ତ ଜାରି ରହିଥାଏ ।[୨] ପୁରୁଷ ଏବଂ ସ୍ତ୍ରୀ ସମାନ ଭାବରେ ବାରମ୍ବାର ପ୍ରଭାବିତ ହୁଅନ୍ତି ।[୨] ୧୯୫୧ ମସିହାରେ ଟାଇଲର ପ୍ରଥମେ ଏହି ଅବସ୍ଥା ବିଷୟରେ ବର୍ଣ୍ଣନା କରିଥିଲେ ।[୪] ହାଇପରକାଲେମିକ୍ ପର୍ଯ୍ୟାୟ ପାରାଲିସିସ୍ (ଇକ୍ୱିନ) ନାମକ ଏକ ସମତୁଲ ରୋଗରେ ଘୋଡ଼ା ମଧ୍ୟ ପ୍ରଭାବିତ ହୋଇପାରେ ।[୫]
ଆଧାର
[ସମ୍ପାଦନା]- ↑ ୧.୦ ୧.୧ "Hyperkalemic periodic paralysis | Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD) – an NCATS Program". rarediseases.info.nih.gov. Archived from the original on 19 March 2021. Retrieved 3 July 2021.
- ↑ ୨.୦୦ ୨.୦୧ ୨.୦୨ ୨.୦୩ ୨.୦୪ ୨.୦୫ ୨.୦୬ ୨.୦୭ ୨.୦୮ ୨.୦୯ ୨.୧୦ ୨.୧୧ ୨.୧୨ ୨.୧୩ ୨.୧୪ ୨.୧୫ ୨.୧୬ ୨.୧୭ ୨.୧୮ ୨.୧୯ Sekhon, DS; Gupta, V (January 2021). "Hyperkalemic Periodic Paralysis". PMID 33231989.
{{cite journal}}
: Cite journal requires|journal=
(help) - ↑ ୩.୦ ୩.୧ ୩.୨ ୩.୩ ୩.୪ ୩.୫ "Hyperkalemic periodic paralysis: MedlinePlus Genetics". medlineplus.gov (in ଇଂରାଜୀ). Archived from the original on 13 June 2021. Retrieved 3 July 2021.
- ↑ Rosenberg, Roger N.; Pascual, Juan M. (24 June 2020). Rosenberg's Molecular and Genetic Basis of Neurological and Psychiatric Disease: Volume 2 (in ଇଂରାଜୀ). Academic Press. p. 527. ISBN 978-0-12-813867-0. Archived from the original on 28 August 2021. Retrieved 4 July 2021.
- ↑ Robinson, Norman Edward; Sprayberry, Kim A. (2009). Current Therapy in Equine Medicine (in ଇଂରାଜୀ). Elsevier Health Sciences. p. 461. ISBN 978-1-4160-5475-7. Archived from the original on 2021-08-28. Retrieved 2021-07-04.