ପରଫିରିଆ

ଉଇକିପିଡ଼ିଆ ରୁ
Jump to navigation Jump to search
ପରଫିରିଆ
Urine of patient with porphyria.png
ପରିସ୍ରାର ପ୍ରଥମ ଦିନର ଚିତ୍ର (ବାମ) ଓ ୩ଦିନ ପରର ଚିତ୍ର (ଡାହାଣ) ଯେଉଁଥିରେ ରଙ୍ଗ ବଦଳି ଉଲ୍ଲେଖନୀୟ ପରପ୍ଲ ରଙ୍ଗ ହୋଇଛି ।
ଶ୍ରେଣୀବିଭାଗ ଓ ବାହାର ସ୍ରୋତ
ଉଚ୍ଚାରଣ /pɔːrˈfɪriə/, /pɔːrˈfɪəriə/ or /pɔːrˈfriə/
ସ୍ପେଶାଲିଟିRheumatology, dermatology
ଆଇସିଡ଼ି-୧୦E80.0-E80.2
ଆଇସିଡ଼ି-୯-ସିଏମ୍277.1
ମେଡ଼ିସିନ-ପ୍ଲସ001208
Patient UKପରଫିରିଆ
MeSHC17.800.849.617
Orphanet738

ପରଫିରିଆ (ଇଂରାଜୀ ଭାଷାରେ Porphyria) ଏକ ରୋଗ ଗୋଷ୍ଠୀର ନାମ ଯେଉଁଥିରେ ଦେହରେ ପରଫିରିନ (porphyrin) ଜମିଯାଇ ଚର୍ମ ଓ ସ୍ନାୟୁ ମଣ୍ଡଳକୁ (nervous system) ପ୍ରଭାବିତ କରେ । ସ୍ନାୟୁ ମଣ୍ଡଳକୁ ଆକ୍ରମଣ କରୁଥିବା ବେମାରୀକୁ ମଧ୍ୟ ଆକ୍ୟୁଟ ପରଫିରିଆ କୁହାଯାଏ । [୧] ଆକ୍ୟୁଟ ପରଫିରିଆ ରୋଗର ଲକ୍ଷଣ: ପେଟ ଯନ୍ତ୍ରଣା (abdominal pain), ବାନ୍ତି (vomiting), ଦ୍ୱନ୍ଦ, କୋଷ୍ଠକାଠିନ୍ୟ (constipation), ଜ୍ୱରବାତ (seizure) । [୨][୧] ଏହି ଲକ୍ଷଣ ସମୂହ କିଛି ଦିନ ବା କିଛି ସପ୍ତାହ ପର୍ଯ୍ୟନ୍ତ ରହି ଚାଲିଯାଏ । ଆଲକ‌ହଲ (alcohol), ଧୁମ୍ରପାନ (smoking), ମାନସିକ ଚାପ ଓ କେତେକ ଔଷଧ ଏହି ରୋଗ ଟ୍ରିଗର କରିବାରେ କାମ କରନ୍ତି । ଚର୍ମ ପ୍ରଭାବିତ ହେଲେ ଫୋଟକା (blister) ଓ ଗଲୁ ହୁଏ । [୨]

'ହେମ'ର (heme) ଜୈବସଂଶ୍ଲେଷଣ କରୁଥିବା ଜିନର (gene) ମ୍ୟୁଟେସନ (mutation) ଯୋଗୁ ସାଧାରଣତଃ ଏହି ରୋଗ ହୁଏ ଓ ଅନୁବଂଶିକ (inherited from a person's parents) ଭାବରେ ଗତି କରେ । [୨] କେତେକ ଜିନ ଅଟୋସୋମାଲ ଡୋମିନାଣ୍ଟ (autosomal dominant) ଓ କେତେକ ଅଟୋସୋମାଲ ରିସିସିଭ (autosomal recessive) ଥାଆନ୍ତି । ହେମୋକ୍ରୋମାଟୋସିସ (increased iron in the liver), ହେପାଟାଇଟିସ ସି, ଆଲକ‌ହଲ ବା ଏଚଆଇଭି/ଏଡସ (HIV/AIDS) ଯୋଗୁ ଯେଉଁ ପରଫିରିଆ ହୁଏ ତାହାକୁ ପରଫିରିଆ କ୍ୟୁଟାନିଆ ଟାର୍ଡ଼ା (porphyria cutanea tarda) କୁହାଯାଏ । ଅନ୍ତର୍ନିହିତ କ୍ରିୟାବିଧି ଯୋଗୁ ହେମ ପରିମାଣ କମିଯାଏ ଓ ହେମ ତିଆରିରେ ଲାଗୁଥିବା ଉପାଦାନ ସବୁ ଜମାହୋଇଯାଏ । ଯକୃତ ବା ଅସ୍ଥିମଜ୍ଜା (bone marrow) ପ୍ରଭାବିତ ହେବା ଅନୁସାରେ ଏହାର ଶ୍ରେଣୀ ବିଭାଗ କରାଯାଏ । [୧] ରକ୍ତ, ପରିସ୍ରା ଓ ଝାଡ଼ା ପରୀକ୍ଷା କରି ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରାଯାଏ । ନିର୍ଦ୍ଦିଷ୍ଟ ମ୍ୟୁଟେସନ ଜାଣିବା ନିମନ୍ତେ ଜେନେଟିକ ଟେଷ୍ଟ (Genetic testing) କରାଯାଏ । [୨]

ରୋଗର ଲକ୍ଷଣ ଓ ପ୍ରକାର ଅନୁସାରେ ଏହାର ଚିକିତ୍ସା କରାଯାଏ । ଚର୍ମରେ ପରଫିରିଆ ହୋଇଥିଲେ ସୂର୍ଯ୍ୟାଲୋକ ଦେହରେ ନ ପଡ଼ିବା ଆବଶ୍ୟକ । ଆକ୍ୟୁଟ ପରଫିରିଆ ହୋଇଥିଲେ ଶିରାଭ୍ୟନ୍ତର ହେମ ଓ ଗ୍ଲୁକୋଜ ଦ୍ରବଣ ଦିଆଯାଏ । ଯକୃତ ପ୍ରତିରୋପଣ (liver transplant) କ୍ୱଚିତ କରାଯାଏ ।[୨]

କେତେ ପରଫିରିଆ ରୋଗ ବାରବାର ହୁଏ, ତାହା ସ୍ପଷ୍ଟ ହୋଇନାହିଁ । ହିସାବରୁ ଜଣାଯାଏ, ପ୍ରତି ୫୦,୦୦୦ ଲୋକରେ ୧ରୁ ୧୦୦ ଜଣ ଆକ୍ରାନ୍ତ ହୁଅନ୍ତି ।[୧] ଏହି ରୋଗ ହାର ଜାଗା ଅନୁସାରେ ବଦଳେ । [୨] ପରଫିରିଆ କ୍ୟୁଟାନିଆ ଟାର୍ଡ଼ା ସବୁଠାରୁ ସାଧାରଣ ପରଫିରିଆ ରୋଗ ।[୧] ଏହି ରୋଗର ବର୍ଣ୍ଣନା ଖ୍ରୀ:ପୂ: ୩୭୦ରେ ହିପୋକ୍ରେଟ (Hippocrates) ପ୍ରଥମେ ଲେଖିଥିଲେ । ଫେଲିକ୍ସ ହୋପ-ସେଲର (Felix Hoppe-Seyler) ସନ ୧୮୭୧ରେ ପ୍ରଥମେ ଏହାର ଅନ୍ତର୍ନିହିତ କାର୍ଯ୍ୟବିଧି ଲେଖିଥିଲେ । ପରଫିରିଆ ଶବ୍ଦଟି Greek ଶବ୍ଦ πορφύρα, porphyraରୁ ନିଆଯାଇଛି ଯାହାର ଅର୍ଥ ପରପ୍ଲ (purple) ରଙ୍ଗ ।[୩]

ଆଧାର[ସମ୍ପାଦନା]

  1. ୧.୦ ୧.୧ ୧.୨ ୧.୩ ୧.୪ "porphyria". GHR. July 2009. Retrieved 26 October 2016.
  2. ୨.୦ ୨.୧ ୨.୨ ୨.୩ ୨.୪ ୨.୫ "Porphyria". NIDDK. February 2014. Retrieved 25 October 2016.
  3. McManus, Linda (2014). Pathobiology of Human Disease: A Dynamic Encyclopedia of Disease Mechanisms. Elsevier. p. 1488. ISBN 9780123864574.