ଥ୍ରୋମ୍ବୋଟିକ ଥ୍ରୋମ୍ବିସାଇଟୋପେନିକ ପରପ୍ୟୁରା
ଥ୍ରୋମ୍ବୋଟିକ ଥ୍ରୋମ୍ବିସାଇଟୋପେନିକ ପରପ୍ୟୁରା (Thrombotic thrombocytopenic purpura) | |
---|---|
Moschcowitz syndrome,[୧] idiopathic thrombotic thrombocytopenic purpura[୨] | |
ବିଭାଗ | ହେମାଟୋଲୋଜି (Hematology) |
ଲକ୍ଷଣ | ଏକିମୋସିସ (Large bruises), ଜ୍ୱର, ଦୌର୍ବଲ୍ୟ, ଅଣନିଶ୍ୱାସୀ (shortness of breath), ଦ୍ୱନ୍ଦ୍ୱ, ମୁଣ୍ଡ ବିନ୍ଧା[୩][୨] |
ଆକ୍ରାନ୍ତ ସମୟ | ଯୁବାବସ୍ଥା[୩] |
କାରଣ | ଅଜ୍ଞାତ, ଜୀବାଣୁ ସଂକ୍ରମଣ (bacterial infection), କେତେକ ଔଷଧ, ଅଟୋଇମ୍ମ୍ୟୁନ ରୋଗ (en:autoimmune disease), ଗର୍ଭାବସ୍ଥା[୩] |
ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ ପଦ୍ଧତି | ଲକ୍ଷଣ ଓ ରକ୍ତ ପରୀକ୍ଷା [୨] |
ସଠିକ ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ | Hemolytic-uremic syndrome (HUS), atypical hemolytic uremic syndrome (aHUS)[୪] |
ଚିକିତ୍ସା | ପ୍ଲାଜ୍ମା ବିନିମୟ (Plasma exchange), ଇମ୍ମ୍ୟୁନୋସପ୍ରେସାଣ୍ଟ (immunosuppressant)[୧] |
Prognosis | < ୨୦% ମୃତ୍ୟୁ ସଙ୍କଟ[୧] |
ପୁନଃପୌନିକ | ଏକ ଲକ୍ଷରେ ଜଣେ । [୩] |
ଥ୍ରୋମ୍ବୋଟିକ ଥ୍ରୋମ୍ବିସାଇଟୋପେନିକ ପରପ୍ୟୁରା (ଇଂରାଜୀ ଭାଷାରେ Thrombotic thrombocytopenic purpura/ TTP) ରକ୍ତ ବେମାରୀ (blood disorder) ଯେଉଁଥିରେ ସାରା ଦେହରେ କ୍ଷୁଦ୍ର ରକ୍ତନଳୀମାନଙ୍କରେ ଥ୍ରୋମ୍ବସ (blood clots) ବା ରକ୍ତ ଜମାଟ ହୋଇଯାଏ ।[୨] ଏହା ଫଳରେ ଥ୍ରୋମ୍ବୋସାଇଟୋପେନିଆ ବା ସ୍ୱଳ୍ପ ପ୍ଲାଟେଲେଟ/ ରକ୍ତ ଅଣୁଚକ୍ରିକା ସଂଖ୍ୟା କମିଯାଏ, ଲୋହିତ ରକ୍ତ କଣିକା ସଂଖ୍ୟା କମିବାରୁ ହେମୋଲାଇଟିକ ଆନିମିଆ ହୁଏ ଓ ଏହା ସହିତ ବୃକ୍କ, ହୃତ୍ପିଣ୍ଡ ଓ ମସ୍ତିଷ୍କର କାର୍ଯ୍ୟ ସଠିକ ସମ୍ପାଦନ ହୋଇପାରେନାହିଁ ।[୧] ଏହି କାରଣରୁ ଏକିମୋସିସ (Large bruises), ଜ୍ୱର, ଦୌର୍ବଲ୍ୟ, ଅଣନିଶ୍ୱାସୀ (shortness of breath), ଦ୍ୱନ୍ଦ୍ୱ, ମୁଣ୍ଡ ବିନ୍ଧା ଇତ୍ୟାଦି ଲକ୍ଷଣ ଦେଖାଯାଏ । [୩][୨] ଏହିଭଳି ଘଟଣା ବାରମ୍ବାର ହୁଏ । [୩]
ଅର୍ଦ୍ଧେକ ସଂଖ୍ୟକ ରୋଗୀଙ୍କ କ୍ଷେତ୍ରରେ ଏକ ଟ୍ରିଗର ଥିବା ଚିହ୍ନଟ ହୋଇଛି, ବାକି ଅନ୍ୟଥିରେ କାରଣ ଜଣାପଡ଼ୁନାହିଁ ।[୩] ଜଣାଶୁଣା ଟ୍ରଗରମାନ ଯଥାକ୍ରମେ ଅଜ୍ଞାତ, ଜୀବାଣୁ ସଂକ୍ରମଣ (bacterial infection), କେତେକ ଔଷଧ, ଅଟୋଇମ୍ମ୍ୟୁନ ରୋଗ (en:autoimmune disease), ଗର୍ଭାବସ୍ଥା ହୋଇଥିବା ଜଣାଯାଏ ।[୩] ଆଣ୍ଟିବଡି (antibodies) ଦେହର ଏଡିଏଏମଟିଏସ୧୩ ଏଞ୍ଜାଇମକୁ (ADAMTS13 enzyme) ରୋକିବା ଯୋଗୁ ଏହି ଅବସ୍ଥା ଉପୁଜେ ।[୧] ଏହା ଫଳରେ ଭନ ଉଇଲବ୍ରାଣ୍ଡ ଫ୍ୟାକ୍ଟରର (von Willebrand factor/ vWF) ବଡ଼ ମଲ୍ଟିମର ଭାଙ୍ଗିଯାଏ ଛୋଟ ଏକକରେ ପରିଣତ ହୁଏ । [୧] ବେଳେ ବେଳେ ଏଡିଏଏମଟିଏସ୧୩ ଜନ୍ମରୁ ଥାଏ । [୫] ଲକ୍ଷଣ ଓ ରକ୍ତ ଜମାଟ ପରୀକ୍ଷା କରି ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରାଯାଏ ।[୨] ଏଡିଏଏମଟିଏସ୧୩ ଉପରେ ଆଣ୍ଟିବଡିର ପ୍ରକ୍ରିୟା ମାପ କରି ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରାଯାଏ । [୨]
ପ୍ଲାଜ୍ମା ବିନିମୟ (Plasma exchange) ଯୋଗୁ ମୃତ୍ୟୁ ହାର ୯୦%ରୁ କମି ୨୦%ରୁ କମ୍ ହେଲାଣି ।[୧] ଗ୍ଲୁକୋକର୍ଟିକଏଡସ (glucocorticoids) ଓ ରିଟକ୍ସିମାବ ଭଳି ଇମ୍ମ୍ୟୁନୋସପ୍ରେସାଣ୍ଟ (immunosuppressant) ମଧ୍ୟ ଦିଆଯାଇପାରେ । [୩] ପ୍ଲାଟେଲଟ ଟ୍ରାନ୍ସଫ୍ୟୁଜନ (Platelet transfusion) ସୁପାରିସ କରାଯାଏନାହିଁ । [୬]
ଏକ ଲକ୍ଷ ଲୋକରେ ଜଣେ ଏ ରୋଗରେ ଆକ୍ରାନ୍ତ ହୁଏ ।[୩] ଏହା ଏକ ଯୁବାବସ୍ଥାର ରୋଗ ଓ ମହିଳାମାନେ ଅଧିକ ଆକ୍ରାନ୍ତ ହୁଅନ୍ତି ।[୩] ପିଲାଦିନୁ ପ୍ରାୟ ୧୦% ଲୋକ ଆକ୍ରାନ୍ତ ହୋଇଥାଆନ୍ତି । [୩] ପ୍ରଥମେ ଏହି ରୋଗ ବିଷୟ ଏଲି ମୋସକୋୱିଜ (Eli Moschcowitz) ସନ ୧୯୨୪ରେ ବର୍ଣ୍ଣନା କରିଥିଲେ ।[୩] ଏହାର କାର୍ଯ୍ୟବିଧି ସନ ୧୯୮୦ ଓ ୧୯୯୦ରେ ନିଶ୍ଚିତ କରାଯାଇଥିଲା ।[୩]
ଆଧାର
[ସମ୍ପାଦନା]- ↑ ୧.୦ ୧.୧ ୧.୨ ୧.୩ ୧.୪ ୧.୫ ୧.୬ Kremer Hovinga, JA; Coppo, P; Lämmle, B; Moake, JL; Miyata, T; Vanhoorelbeke, K (6 April 2017). "Thrombotic thrombocytopenic purpura". Nature reviews. Disease primers. 3: 17020. doi:10.1038/nrdp.2017.20. PMID 28382967.
- ↑ ୨.୦ ୨.୧ ୨.୨ ୨.୩ ୨.୪ ୨.୫ ୨.୬ "Thrombotic thrombocytopenic purpura, acquired". Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD) – an NCATS Program (in ଇଂରାଜୀ). Archived from the original on 20 October 2018. Retrieved 10 October 2018.
- ↑ ୩.୦୦ ୩.୦୧ ୩.୦୨ ୩.୦୩ ୩.୦୪ ୩.୦୫ ୩.୦୬ ୩.୦୭ ୩.୦୮ ୩.୦୯ ୩.୧୦ ୩.୧୧ ୩.୧୨ ୩.୧୩ Joly, BS; Coppo, P; Veyradier, A (25 May 2017). "Thrombotic thrombocytopenic purpura". Blood. 129 (21): 2836–2846. doi:10.1182/blood-2016-10-709857. PMID 28416507.
- ↑ George JN (November 2010). "How I treat patients with thrombotic thrombocytopenic purpura: 2010". Blood. 116 (20): 4060–9. doi:10.1182/blood-2010-07-271445. PMID 20686117.
- ↑ Moake JL (2004). "von Willebrand factor, ADAMTS-13, and thrombotic thrombocytopenic purpura". Semin. Hematol. 41 (1): 4–14. doi:10.1053/j.seminhematol.2003.10.003. PMID 14727254.
- ↑ Wood, Marie E.; Philips, George K. (2003). Hematology/oncology Secrets (in ଇଂରାଜୀ). Elsevier Health Sciences. p. 68. ISBN 1560535164.
ବାହ୍ୟ ଲିଙ୍କ
[ସମ୍ପାଦନା]ଶ୍ରେଣୀବିଭାଗ | |
---|---|
ବାହାର ଉତ୍ସ |