ଜନ୍ମଗତ ଫୁସଫୁସ ବାୟୁପଥ ବିକୃତି
| Congenital pulmonary airway malformation | |
|---|---|
| Congenital cystic adenomatoid malformation (CCAM)[୧] | |
 | |
| ବିଭାଗ | Medical genetics |
| ଲକ୍ଷଣ | None, increased work of breathing, bluish skin, swelling[୨] |
| ଆକ୍ରାନ୍ତ ସମୟ | Present at birth[୨] |
| କାରଣ | Unknown[୩] |
| ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ ପଦ୍ଧତି | Ultrasound before birth[୨] |
| ସଠିକ ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ | Pulmonary sequestration, congenital lobar emphysema, pleuropulmonary blastoma[୪] |
| ଚିକିତ୍ସା | Conservative, surgery[୨] |
| ପୁନଃପୌନିକ | 1 in 23,000 newborns[୨] |
ଜନ୍ମଗତ ଫୁସଫୁସ ବାୟୁପଥ ବିକୃତି ( CPAM ) ହେଉଛି ଫୁସଫୁସର ଏକ ଆଜନ୍ମ ତୃଟି ।[୨] ଏହାର ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ଭିନ୍ନ ଭିନ୍ନ ହୋଇପାରେ, କିଛି ନଥାଇ ବି ପାରେ, ଶ୍ୱାସକ୍ରିୟା ଅଧିକ ହୋଇପାରେ, ନୀଳ ଚର୍ମ ଏବଂ ଫୁଲା ହୋଇପାରେ । ରୋଗ ଜଟିଳ ହେଲେ ନିମୋନିଆ, ନିମୋଥୋରାକ୍ସ କିମ୍ବା କର୍କଟ ରୋଗ ହୋଇପାରେ । ଏମାନଙ୍କ ମଧ୍ୟରୁ ପ୍ରାୟ ୫% ମୃତ ପ୍ରସବ ହୋଇଥାଏ ।[୪]
ଏହାର କାରଣ ସାଧାରଣତଃ ଜଣା ପଡ଼ିନାହିଁ ।[୩] [୪] ଅନ୍ତର୍ନିହିତ ପ୍ରଣାଳୀରେ ପ୍ରାରମ୍ଭିକ ବିକାଶ ସମୟରେ ଅଣ-କାର୍ଯ୍ୟକ୍ଷମ ଫୁସଫୁସ ତନ୍ତୁ ଗଠନ ହୋଇଥାଏ ।[୨] ଏହା ପାଞ୍ଚ ପ୍ରକାର ଅଛି: ଟାଇପ୍ ୧ ସବୁଠାରୁ ସାଧାରଣ ଏବଂ ଫୁସଫୁସର ଗୋଟିଏ ଲୋବକୁ ପ୍ରଭାବିତ କରେ ଏବଂ ଟାଇପ୍ ୨ ଅତି ସାଧାରଣ ଏବଂ ଏକାଧିକ ଛୋଟ ସିଷ୍ଟ ସହିତ ଘଟିଥାଏ । ଅନ୍ୟ ପ୍ରକାରଗୁଡିକ କମ୍ ସାଧାରଣ ଅଟେ | ଏହା ଜନ୍ମଗତ ଥୋରାସିକ୍ ବିକୃତି ଭାବରେ ଶ୍ରେଣୀଭୁକ୍ତ ହୋଇଛି ଯାହା ସହିତ ବ୍ରୋଙ୍କୋଜେନିକ୍ ସିଷ୍ଟ ଏବଂ ଫୁସଫୁସ ସିକ୍ୱେଷ୍ଟ୍ରେସନ୍ ସହିତ ଥାଇପାରେ । ଜନ୍ମ ପୂର୍ବରୁ ଅଲଟ୍ରାସାଉଣ୍ଡଦ୍ୱାରା ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରାଯାଏ ।
ଜନ୍ମ ପୂର୍ବରୁ ନିର୍ଣ୍ଣୟ ହୋଇପାରିଲେ ଷ୍ଟିରଏଡ କିମ୍ବା ଭ୍ରୁଣ ଅସ୍ତ୍ରୋପଚାର କରି ଫଳାଫଳକୁ ଉନ୍ନତ କରାଯାଇପାରେ ।[୨] [୩] ଜନ୍ମ ପରେ ଲକ୍ଷଣ ଦେଖାଗଲେ କିମ୍ବା ଫୁସଫୁସର ୨୦%ରୁ ଅଧିକ ଜଡ଼ିତ ଥିଲେ ସାଧାରଣତଃ ଅସ୍ତ୍ରୋପଚାର ପାଇଁ ପରାମର୍ଶ ଦିଆଯାଏ । ଅନ୍ୟଥା ଅସ୍ତ୍ରୋପଚାର କିମ୍ବା ରକ୍ଷଣଶୀଳ ପରିଚାଳନା ପାଇଁ ସୁପାରିଶ କରାଯାଇପାରେ । ଟାଇପ ୧ର ସାଧାରଣତଃ ଭଲ ଫଳାଫଳ ଥିବାବେଳେ ଟାଇପ ୨ ସାଧାରଣତଃ ଖରାପ ଫଳାଫଳ ଥାଏ ।
ଏହା ଏକ ବିରଳ ରୋଗ ଯାହା ୧୦,୦୦୦ରୁ ୩୫,୦୦୦ ନବଜାତ ଶିଶୁମାନଙ୍କ ମଧ୍ୟରୁ ଗୋଟିଏ ଶିଶୁଠାରେ ଦେଖାଯାଏ ।[୨] ଫୁସଫୁସ ପ୍ରଭାବିତ ହେଉଥିବା ଦୋଷମାନଙ୍କ ମଧ୍ୟରୁ ଏହା ହେଉଛି ଏକ ସାଧାରଣ ଜନ୍ମ ଦୋଷ । ନାରୀମାନଙ୍କ ଅପେକ୍ଷା ପୁରୁଷମାନେ ଅଧିକ ପ୍ରଭାବିତ ହୁଅନ୍ତି ।[୩] ଏହି ରୋଗ ପ୍ରଥମେ ୧୯୪୯ ମସିହାରେ ବର୍ଣ୍ଣନା କରାଯାଇଥିଲା ଏବଂ ୧୯୭୭ରେ ଏହାକୁ ୫ ପ୍ରକାରରେ ବିଭକ୍ତ କରାଯାଇଥିଲା । [୪] [୫]
ଆଧାର
[ସମ୍ପାଦନା]- ↑ "Orphanet: Cystic adenomatoid malformation of the lung". www.orpha.net. Archived from the original on 28 August 2021. Retrieved 10 February 2021.
- 1 2 3 4 5 6 7 8 9 Mehta, PA; Sharma, G (January 2020). "Congenital Pulmonary Airway Malformation". PMID 31869128.
{{cite journal}}: Cite journal requires|journal=(help) - 1 2 3 4 "Congenital Pulmonary Airway Malformation (CPAM) | Fetal Care Center". www.cincinnatichildrens.org. Archived from the original on 16 January 2021. Retrieved 11 February 2021.
- 1 2 3 4 Davenport, Mark; Coppi, Paolo De (2021). Paediatric Surgery (in ଇଂରାଜୀ). Oxford University Press. p. 144. ISBN 978-0-19-879869-9. Archived from the original on 2021-08-28. Retrieved 2021-02-11.
- ↑ Sellke, Frank; Nido, Pedro J. del; Swanson, Scott J. (2015). Sabiston and Spencer Surgery of the Chest E-Book (in ଇଂରାଜୀ). Elsevier Health Sciences. p. 166. ISBN 978-0-323-39377-5. Archived from the original on 2021-08-28. Retrieved 2021-02-11.