ହେମୋଫିଲିଆ

ଉଇକିପିଡ଼ିଆ ରୁ
(Haemophilia ରୁ ଲେଉଟି ଆସିଛି)
Jump to navigation Jump to search
ହେମୋଫିଲିଆ
ଫାଇଲ:PBB Protein F8 image.jpg
ରକ୍ତ ଜମାଟ ବାନ୍ଧିବାର ସୂତ୍ର ଉପାୟର ଚିତ୍ର । A drawing of clotting factor VIII
ଶ୍ରେଣୀବିଭାଗ ଓ ବାହାର ସ୍ରୋତ
ଉଚ୍ଚାରଣ /hməˈfɪliə/
ସ୍ପେଶାଲିଟିରୁଧିର ବିଜ୍ଞାନ (Haematology)
ଆଇସିଡ଼ି-୧୦D66.-D68.
ଆଇସିଡ଼ି-୯-ସିଏମ୍286
ଆଇସିଡ଼ି-ଓ0117
ଓଏମ୍‌ଆଇଏମ୍306700 306900 264900
ରୋଗ ଡାଟାବେସ5555 5561 29376
ମେଡ଼ିସିନ-ପ୍ଲସ000537
ଇ-ମେଡ଼ିସିନmed/3528
MeSHD025861

ହେମୋଫିଲିଆ (ଇଂରାଜୀରେHaemophilia also spelled hemophilia) ଏକ ଅନୁବଂଶିକ (inherited) ଜେନେଟିକ (genetic disorder) ରୋଗ ଯେଉଁଥିରେ ରକ୍ତ ଜମାଟ ବାନ୍ଧିବା ଶକ୍ତି କମିଯାଏ ଓ ରକ୍ତ ସ୍ତମ୍ଭନ (ରକ୍ତସ୍ରାବ ବନ୍ଦ) ହୁଏନି ।[୧][୨] ଫଳରେ ଆଘାତ ପରେ ରକ୍ତସ୍ରାବ ଅଧିକ ସମୟ ଧରି ଚାଲିଥାଏ, ସ‌ହଜରେ ଅଧଃଚର୍ମ କ୍ଷତ (bruising) ହୁଏ ଓ ଗଣ୍ଠି ରକ୍ତସ୍ରାବ (bleeding inside joint) ବା ମସ୍ତିସ୍କରେ ରକ୍ତସ୍ରାବ ସଙ୍କଟ ରହେ । ସାମାନ୍ୟ ରୋଗରେ ଦୁର୍ଘଟଣା ବା ଅପରେଶନ ପରେ ଲକ୍ଷଣ ବାହାରେ । ରକ୍ତସ୍ରାବ ଫଳରେ ଗଣ୍ଠି ସ୍ଥାୟୀ ଭାବରେ ନଷ୍ଟ ହୋଇଯାଏ ଓ ମସ୍ତିଷ୍କରେ ରକ୍ତସ୍ରାବ ଫଳରେ ମୁଣ୍ଡବଥା, ଅପସ୍ମାର ବାତ ଓ ଚେତନା କମ ରହେ । [୩]

ଦୁଇ ପ୍ରକାର ହେମୋଫିଲିଆ ଅଛି: ହେମୋଫିଲିଆ କ ଯେଉଁଥିରେ ଯଥେଷ୍ଟ ଫ୍ୟାକ୍ଟର ୮ (factor VIII) ନ ଥାଏ ଓ ହେମୋଫିଲିଆ ଖ ଯେଉଁଥିରେ ଯଥେଷ୍ଟ ଫ୍ୟାକ୍ଟର (factor IX) ନ ଥାଏ ।[୨] ପିତା ବା ମାତାଙ୍କଠାରୁ ଆସିଥିବା ଏକ୍ସ କ୍ରୋମୋଜୋମରେ (X chromosome) ଏକ ଅଣକାର୍ଯ୍ୟକାରୀ ଜିନ (gene) ଥିବା ଯୋଗୁ ଏହି ରୋଗ ହୁଏ । [୪] ବିକାଶର ପ୍ରଥମାବସ୍ଥାରେ ଏକ ନୂଆ ମ୍ୟୁଟେସନ ହେଲେ ବା ଜୀବନର ପର ପର୍ଯ୍ୟୟରେ କ୍ଲଟିଙ୍ଗ ଫ୍ୟାକ୍ଟର ବିରୁଦ୍ଧରେ ଆଣ୍ଟବଡି ତିଆରି ହୋଇଗଲେ ହେମୋଫିଲିଆ ହୁଏ ।[୨][୪] ଅନ୍ୟ ଦୁଇ ପ୍ରକାର ହେମୋଫିଲିଆର ନାମ ଯଥାକ୍ରମେ ହେମୋଫିଲିଆ ଗ (ଫ୍ୟାକ୍ଟର XI ଅଭାବ ଯୋଗୁ) ଓ ପାରାହେମୋଫିଲିଆ (ଫ୍ୟାକ୍ଟର V ଅଭାବ ଯୋଗୁ) । [୫][୬] କର୍କଟ ରୋଗ, ଅଟୋଇମ୍ମ୍ୟୁନ ରୋଗ (‌autoimmune disorder) ଓ ଗର୍ଭାବସ୍ଥାରେ ଉପାର୍ଜ୍ଜିତ ହେମୋଫିଲିଆ ହୋଇପାରେ । [୭][୮] ରକ୍ତର ଜମାଟ ବାନ୍ଧିବା କ୍ଷମତା ଓ ବିଭିନ୍ନ କ୍ଲଟିଙ୍ଗ ଫ୍ୟାକ୍ଟର ସ୍ତର ମାପ କରି ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରାଯାଏ ।[୯]

ମହିଳାର ଅଣ୍ଡା ବାହାର କରି ତାହାକୁ ନିଷେଚନ (fertilizing) କରିବା ପରେ ଭୃଣ (embryo) ପରୀକ୍ଷା କରି ଜରାୟୁ ଭିତରେ ରଖିଲେ ଏ ରୋଗ ପ୍ରତିଷେଧ କରିହୁଏ ।[୯] ଏହାର ଚିକିତ୍ସାରେ ଦେହରେ ନ ଥିବା କ୍ଲଟିଙ୍ଗ ଫ୍ୟାକ୍ଟର ପୁନଃସ୍ଥାପନ କରାଯାଏ । ଏହି ପ୍ରଥା ନିୟମିତ ବା ରକ୍ତସ୍ରାବ ସମୟରେ କରାଯାଇପାରେ ।[୧] ଘରେ ବା ଡାକ୍ତରଖାନାରେ ପୁନଃସ୍ଥାପନ କରାଯାଇପାରେ । ମାନବ ରକ୍ତରୁ ବା ପ୍ରୋଟିନରୁ କ୍ଲଟିଙ୍ଗ ଫ୍ୟାକ୍ଟରରୁ (recombinant methods) ପ୍ରସ୍ତୁତ କରାଯାଏ ।[୧୦] ଆଣ୍ଟିବାୟୋଟିକ ବିରୁଦ୍ଧରେ ଆଣ୍ଟିବଡି ପ୍ରସ୍ତୁତ ହେଉଥିବା ୨୦% ଲୋକଙ୍କର ଚିକିତ୍ସା କଷ୍ଟସାଧ୍ୟ ।[୧] ସାମାନ୍ୟ ଧରଣର ହେମୋଫିଲିଆ କ ହୋଇଥିଲେ ଡେସମୋପ୍ରେସିନ (desmopressin) ଔଷଧ ଦିଆଯାଇପାରେ ।[୧୦] ଅଧୁନା ଜିନ ଥେରାପି (gene therapy) ପରୀକ୍ଷଣ ଅବସ୍ଥାରେ ଅଛି । [୧୧]

ପ୍ରତି ୫,୦୦୦ରୁ ୧୦,୦୦୦ ଲୋକରେ ଜଣେ ହେମୋଫିଲିଆ କ ରୋଗରେ ଆକ୍ରାନ୍ତ ହୁଏ ଓ ପ୍ରତି ୪୦,୦୦୦ରେ ଜଣେ ପୁରୁଷ ହେମୋଫିଲିଆ ଖ ରୋଗରେ ଜନ୍ମରୁ ଆକ୍ରାନ୍ତ ହୁଏ । [୨][୧୨] କେତେକ ମହିଳାଙ୍କର ଏକ୍ସ କ୍ରୋମୋଜୋମ ସ‌ହିତ ଅଣକାର୍ଯ୍ୟକାରୀ ଜିନ ଥିଲେ ସାମାନ୍ୟ ଲକ୍ଷଣ ପ୍ରକାଶ ପାଇପାରେ ।[୪] ହେମୋଫିଲିଆ ଗ ଉଭୟ ପୁରୁଷ ଓ ମହିଳାଙ୍କୁ ସମ ଭାଗରେ ଆକ୍ରମଣ କରେ ଓ ମୂଖ୍ୟତଃ ଆସ୍କେନାଜି ଜିଉଙ୍କର (Ashkenazi Jews) ଏ ରୋଗ ହୁଏ । ୧୮୦୦ଶତାବ୍ଦୀରେ ୟୁରୋପର ରାଜକୀୟ ପରିବାରରେ ସାଧାରଣତଃ ଏହି ରୋଗ ଥିଲା । ସନ ୧୯୫୨ରେ ହେମୋଫିଲିଆ କ ଓ ଖ ମଧ୍ୟରେ ଥିବା ପାର୍ଥକ୍ୟ ଜଣାଯାଇଥିଲା ।[୧୨] ଗ୍ରୀକ ଭାଷାରୁ ଅଣାଯାଇଥିବା ଶବ୍ଦ ହାଇମା/haima αἷμα ଅର୍ଥ ରକ୍ତ ଓ ଫିଲିଆ/philia φιλία ଅର୍ଥ ପ୍ରେମ ।[୧୩]

ଆଧାର[ସମ୍ପାଦନା]

  1. ୧.୦ ୧.୧ ୧.୨ "Hemophilia Facts". CDC. August 26, 2014. Retrieved 8 September 2016.
  2. ୨.୦ ୨.୧ ୨.୨ ୨.୩ "What Is Hemophilia?". NHLBI. July 13, 2013. Retrieved 8 September 2016.
  3. "What Are the Signs and Symptoms of Hemophilia?". NHLBI. July 13, 2013. Retrieved 8 September 2016.
  4. ୪.୦ ୪.୧ ୪.୨ "What Causes Hemophilia?". NHLBI. July 13, 2013. Retrieved 10 September 2016.
  5. Franchini, M; Mannucci, PM (October 2011). "Inhibitors of propagation of coagulation (factors VIII, IX and XI): a review of current therapeutic practice". British journal of clinical pharmacology. 72 (4): 553–62. PMID 21204915.
  6. Thalji, N; Camire, RM (September 2013). "Parahemophilia: new insights into factor v deficiency". Seminars in thrombosis and hemostasis. 39 (6): 607–12. doi:10.1055/s-0033-1349224. PMID 23893775.
  7. Franchini, M; Mannucci, PM (December 2013). "Acquired haemophilia A: a 2013 update". Thrombosis and haemostasis. 110 (6): 1114–20. doi:10.1160/TH13-05-0363. PMID 24008306.
  8. Mulliez, SM; Vantilborgh, A; Devreese, KM (June 2014). "Acquired hemophilia: a case report and review of the literature". International journal of laboratory hematology. 36 (3): 398–407. doi:10.1111/ijlh.12210. PMID 24750687.
  9. ୯.୦ ୯.୧ "How Is Hemophilia Diagnosed?". NHLBI. July 13, 2013. Retrieved 10 September 2016.
  10. ୧୦.୦ ୧୦.୧ "How Is Hemophilia Treated?". NHLBI. July 13, 2013. Retrieved 10 September 2016.
  11. Peyvandi, F; Garagiola, I; Young, G (9 July 2016). "The past and future of haemophilia: diagnosis, treatments, and its complications". Lancet (London, England). 388 (10040): 187–97. PMID 26897598.
  12. ୧୨.୦ ୧୨.୧ Wynbrandt, James; Ludman, Mark D. (1 January 2009). The Encyclopedia of Genetic Disorders and Birth Defects. Infobase Publishing. p. 194. ISBN 978-1-4381-2095-9. Retrieved 25 August 2013.
  13. Douglas Harper. "Online Etymology Dictionary". Retrieved 10 October 2007.