ହେମୋଫିଲିଆ

ଉଇକିପିଡ଼ିଆ ରୁ
ସିଧାସଳଖ ଯିବେ ଦିଗବାରେଣିକୁ, ଖୋଜିବେ
ହେମୋଫିଲିଆ
ଫାଇଲ:PBB Protein F8 image.jpg
ରକ୍ତ ଜମାଟ ବାନ୍ଧିବାର ସୂତ୍ର ଉପାୟର ଚିତ୍ର । A drawing of clotting factor VIII
ଶ୍ରେଣୀବିଭାଗ ଓ ବାହାର ସ୍ରୋତ
ଉଚ୍ଚାରଣ /hməˈfɪliə/
ସ୍ପେଶାଲିଟି ରୁଧିର ବିଜ୍ଞାନ (Haematology)
ଆଇସିଡ଼ି-୧୦ D66.-D68.
ଆଇସିଡ଼ି-୯-ସିଏମ୍ 286
ଆଇସିଡ଼ି-ଓ 0117
ଓଏମ୍‌ଆଇଏମ୍ 306700 306900 264900
ରୋଗ ଡାଟାବେସ

5555 5561

29376
ମେଡ଼ିସିନ-ପ୍ଲସ 000537
ଇ-ମେଡ଼ିସିନ med/3528
MeSH D025861

ହେମୋଫିଲିଆ (ଇଂରାଜୀରେHaemophilia also spelled hemophilia) ଏକ ଅନୁବଂଶିକ (inherited) ଜେନେଟିକ (genetic disorder) ରୋଗ ଯେଉଁଥିରେ ରକ୍ତ ଜମାଟ ବାନ୍ଧିବା ଶକ୍ତି କମିଯାଏ ଓ ରକ୍ତ ସ୍ତମ୍ଭନ (ରକ୍ତସ୍ରାବ ବନ୍ଦ) ହୁଏନି ।[୧][୨] ଫଳରେ ଆଘାତ ପରେ ରକ୍ତସ୍ରାବ ଅଧିକ ସମୟ ଧରି ଚାଲିଥାଏ, ସ‌ହଜରେ ଅଧଃଚର୍ମ କ୍ଷତ (bruising) ହୁଏ ଓ ଗଣ୍ଠି ରକ୍ତସ୍ରାବ (bleeding inside joint) ବା ମସ୍ତିସ୍କରେ ରକ୍ତସ୍ରାବ ସଙ୍କଟ ରହେ । ସାମାନ୍ୟ ରୋଗରେ ଦୁର୍ଘଟଣା ବା ଅପରେଶନ ପରେ ଲକ୍ଷଣ ବାହାରେ । ରକ୍ତସ୍ରାବ ଫଳରେ ଗଣ୍ଠି ସ୍ଥାୟୀ ଭାବରେ ନଷ୍ଟ ହୋଇଯାଏ ଓ ମସ୍ତିଷ୍କରେ ରକ୍ତସ୍ରାବ ଫଳରେ ମୁଣ୍ଡବଥା, ଅପସ୍ମାର ବାତ ଓ ଚେତନା କମ ରହେ । [୩]

ଦୁଇ ପ୍ରକାର ହେମୋଫିଲିଆ ଅଛି: ହେମୋଫିଲିଆ କ ଯେଉଁଥିରେ ଯଥେଷ୍ଟ ଫ୍ୟାକ୍ଟର ୮ (factor VIII) ନ ଥାଏ ଓ ହେମୋଫିଲିଆ ଖ ଯେଉଁଥିରେ ଯଥେଷ୍ଟ ଫ୍ୟାକ୍ଟର (factor IX) ନ ଥାଏ ।[୨] ପିତା ବା ମାତାଙ୍କଠାରୁ ଆସିଥିବା ଏକ୍ସ କ୍ରୋମୋଜୋମରେ (X chromosome) ଏକ ଅଣକାର୍ଯ୍ୟକାରୀ ଜିନ (gene) ଥିବା ଯୋଗୁ ଏହି ରୋଗ ହୁଏ । [୪] ବିକାଶର ପ୍ରଥମାବସ୍ଥାରେ ଏକ ନୂଆ ମ୍ୟୁଟେସନ ହେଲେ ବା ଜୀବନର ପର ପର୍ଯ୍ୟୟରେ କ୍ଲଟିଙ୍ଗ ଫ୍ୟାକ୍ଟର ବିରୁଦ୍ଧରେ ଆଣ୍ଟବଡି ତିଆରି ହୋଇଗଲେ ହେମୋଫିଲିଆ ହୁଏ ।[୨][୪] ଅନ୍ୟ ଦୁଇ ପ୍ରକାର ହେମୋଫିଲିଆର ନାମ ଯଥାକ୍ରମେ ହେମୋଫିଲିଆ ଗ (ଫ୍ୟାକ୍ଟର XI ଅଭାବ ଯୋଗୁ) ଓ ପାରାହେମୋଫିଲିଆ (ଫ୍ୟାକ୍ଟର V ଅଭାବ ଯୋଗୁ) । [୫][୬] କର୍କଟ ରୋଗ, ଅଟୋଇମ୍ମ୍ୟୁନ ରୋଗ (‌autoimmune disorder) ଓ ଗର୍ଭାବସ୍ଥାରେ ଉପାର୍ଜ୍ଜିତ ହେମୋଫିଲିଆ ହୋଇପାରେ । [୭][୮] ରକ୍ତର ଜମାଟ ବାନ୍ଧିବା କ୍ଷମତା ଓ ବିଭିନ୍ନ କ୍ଲଟିଙ୍ଗ ଫ୍ୟାକ୍ଟର ସ୍ତର ମାପ କରି ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରାଯାଏ ।[୯]

ମହିଳାର ଅଣ୍ଡା ବାହାର କରି ତାହାକୁ ନିଷେଚନ (fertilizing) କରିବା ପରେ ଭୃଣ (embryo) ପରୀକ୍ଷା କରି ଜରାୟୁ ଭିତରେ ରଖିଲେ ଏ ରୋଗ ପ୍ରତିଷେଧ କରିହୁଏ ।[୯] ଏହାର ଚିକିତ୍ସାରେ ଦେହରେ ନ ଥିବା କ୍ଲଟିଙ୍ଗ ଫ୍ୟାକ୍ଟର ପୁନଃସ୍ଥାପନ କରାଯାଏ । ଏହି ପ୍ରଥା ନିୟମିତ ବା ରକ୍ତସ୍ରାବ ସମୟରେ କରାଯାଇପାରେ ।[୧] ଘରେ ବା ଡାକ୍ତରଖାନାରେ ପୁନଃସ୍ଥାପନ କରାଯାଇପାରେ । ମାନବ ରକ୍ତରୁ ବା ପ୍ରୋଟିନରୁ କ୍ଲଟିଙ୍ଗ ଫ୍ୟାକ୍ଟରରୁ (recombinant methods) ପ୍ରସ୍ତୁତ କରାଯାଏ ।[୧୦] ଆଣ୍ଟିବାୟୋଟିକ ବିରୁଦ୍ଧରେ ଆଣ୍ଟିବଡି ପ୍ରସ୍ତୁତ ହେଉଥିବା ୨୦% ଲୋକଙ୍କର ଚିକିତ୍ସା କଷ୍ଟସାଧ୍ୟ ।[୧] ସାମାନ୍ୟ ଧରଣର ହେମୋଫିଲିଆ କ ହୋଇଥିଲେ ଡେସମୋପ୍ରେସିନ (desmopressin) ଔଷଧ ଦିଆଯାଇପାରେ ।[୧୦] ଅଧୁନା ଜିନ ଥେରାପି (gene therapy) ପରୀକ୍ଷଣ ଅବସ୍ଥାରେ ଅଛି । [୧୧]

ପ୍ରତି ୫,୦୦୦ରୁ ୧୦,୦୦୦ ଲୋକରେ ଜଣେ ହେମୋଫିଲିଆ କ ରୋଗରେ ଆକ୍ରାନ୍ତ ହୁଏ ଓ ପ୍ରତି ୪୦,୦୦୦ରେ ଜଣେ ପୁରୁଷ ହେମୋଫିଲିଆ ଖ ରୋଗରେ ଜନ୍ମରୁ ଆକ୍ରାନ୍ତ ହୁଏ । [୨][୧୨] କେତେକ ମହିଳାଙ୍କର ଏକ୍ସ କ୍ରୋମୋଜୋମ ସ‌ହିତ ଅଣକାର୍ଯ୍ୟକାରୀ ଜିନ ଥିଲେ ସାମାନ୍ୟ ଲକ୍ଷଣ ପ୍ରକାଶ ପାଇପାରେ ।[୪] ହେମୋଫିଲିଆ ଗ ଉଭୟ ପୁରୁଷ ଓ ମହିଳାଙ୍କୁ ସମ ଭାଗରେ ଆକ୍ରମଣ କରେ ଓ ମୂଖ୍ୟତଃ ଆସ୍କେନାଜି ଜିଉଙ୍କର (Ashkenazi Jews) ଏ ରୋଗ ହୁଏ । ୧୮୦୦ଶତାବ୍ଦୀରେ ୟୁରୋପର ରାଜକୀୟ ପରିବାରରେ ସାଧାରଣତଃ ଏହି ରୋଗ ଥିଲା । ସନ ୧୯୫୨ରେ ହେମୋଫିଲିଆ କ ଓ ଖ ମଧ୍ୟରେ ଥିବା ପାର୍ଥକ୍ୟ ଜଣାଯାଇଥିଲା ।[୧୨] ଗ୍ରୀକ ଭାଷାରୁ ଅଣାଯାଇଥିବା ଶବ୍ଦ ହାଇମା/haima αἷμα ଅର୍ଥ ରକ୍ତ ଓ ଫିଲିଆ/philia φιλία ଅର୍ଥ ପ୍ରେମ ।[୧୩]

ଆଧାର[ସମ୍ପାଦନା]

  1. ୧.୦ ୧.୧ ୧.୨ "Hemophilia Facts". CDC. August 26, 2014. Retrieved 8 September 2016. 
  2. ୨.୦ ୨.୧ ୨.୨ ୨.୩ "What Is Hemophilia?". NHLBI. July 13, 2013. Retrieved 8 September 2016. 
  3. "What Are the Signs and Symptoms of Hemophilia?". NHLBI. July 13, 2013. Retrieved 8 September 2016. 
  4. ୪.୦ ୪.୧ ୪.୨ "What Causes Hemophilia?". NHLBI. July 13, 2013. Retrieved 10 September 2016. 
  5. Franchini, M; Mannucci, PM (October 2011). "Inhibitors of propagation of coagulation (factors VIII, IX and XI): a review of current therapeutic practice.". British journal of clinical pharmacology 72 (4): 553–62. PMID 21204915. 
  6. Thalji, N; Camire, RM (September 2013). "Parahemophilia: new insights into factor v deficiency.". Seminars in thrombosis and hemostasis 39 (6): 607–12. PMID 23893775. doi:10.1055/s-0033-1349224. 
  7. Franchini, M; Mannucci, PM (December 2013). "Acquired haemophilia A: a 2013 update.". Thrombosis and haemostasis 110 (6): 1114–20. PMID 24008306. doi:10.1160/TH13-05-0363. 
  8. Mulliez, SM; Vantilborgh, A; Devreese, KM (June 2014). "Acquired hemophilia: a case report and review of the literature.". International journal of laboratory hematology 36 (3): 398–407. PMID 24750687. doi:10.1111/ijlh.12210. 
  9. ୯.୦ ୯.୧ "How Is Hemophilia Diagnosed?". NHLBI. July 13, 2013. Retrieved 10 September 2016. 
  10. ୧୦.୦ ୧୦.୧ "How Is Hemophilia Treated?". NHLBI. July 13, 2013. Retrieved 10 September 2016. 
  11. Peyvandi, F; Garagiola, I; Young, G (9 July 2016). "The past and future of haemophilia: diagnosis, treatments, and its complications.". Lancet (London, England) 388 (10040): 187–97. PMID 26897598. 
  12. ୧୨.୦ ୧୨.୧ Wynbrandt, James; Ludman, Mark D. (୧ January ୨୦୦୯). The Encyclopedia of Genetic Disorders and Birth Defects. Infobase Publishing. p. ୧୯୪. ISBN ୯୭୮-୧-୪୩୮୧-୨୦୯୫-୯. Retrieved ୨୫ August ୨୦୧୩. 
  13. Douglas Harper. "Online Etymology Dictionary". Retrieved 10 October 2007.