Jump to content

ହଣ୍ଟିଙ୍ଗଟନ୍ସ ଡିଜିଜ୍

ଉଇକିପିଡ଼ିଆ‌ରୁ
ହଣ୍ଟିଙ୍ଗଟନ୍ସ ଡିଜିଜ୍ (ଏଚଡି)
ହଣ୍ଟିଙ୍ଗଟନ୍ସ କୋରିଆ
Several neurons colored yellow and having a large central core with up to two dozen tendrils branching out of them, the core of the neuron in the foreground contains an orange blob about a quarter of its diameter
An edited microscopic image of medium spiny neurons (yellow) with nuclear inclusions (orange), which occur as part of the disease process, image width 360 µm
ଶ୍ରେଣୀବିଭାଗ ଓ ବାହାର ସ୍ରୋତ
ସ୍ପେଶାଲିଟିneurology[*]
ଆଇସିଡ଼ି-୧୦G10., F02.2
ଆଇସିଡ଼ି-୯-ସିଏମ୍333.4, 294.1
ଓଏମ୍‌ଆଇଏମ୍143100
ରୋଗ ଡାଟାବେସସ୍ନାୟୁବିଜ୍ଞାନ.htm 6060 ସ୍ନାୟୁବିଜ୍ଞାନ
ମେଡ଼ିସିନ-ପ୍ଲସ000770
ଇ-ମେଡ଼ିସିନarticle/1150165 article/792600 article/289706
Patient UKହଣ୍ଟିଙ୍ଗଟନ୍ସ ଡିଜିଜ୍
MeSHD006816
GeneReviews
Orphanet399

ହଣ୍ଟିଙ୍ଗଟନ୍ସ ଡିଜିଜ୍ (ଏଚଡି), ଅନ୍ୟ ନାମ ହଣ୍ଟିଙ୍ଗଟନ୍ସ କୋରିଆ, ଏକ ବଂଶାନୁକ୍ରମିକ ସ୍ନାୟୁ କ୍ଷୟକାରୀ ରୋଗ ଯେଉଁଥିରେ ମସ୍ତିଷ୍କ ଜୀବକୋଷମାନଙ୍କର ମୃତ୍ୟୁ ହୁଏ ।[୧] ଆରମ୍ଭରେ ମାନସିକ ଓ ମନୋଭାବ ପରିବର୍ତ୍ତନ ହୁଏ ।[୨] ଏହା ପରେ ଶରୀର ନିୟନ୍ତ୍ରଣ ଅଭାବ ଓ ଅନିୟମିତ ଚାଲି ଦେଖାଯାଏ ।[୩] ରୋଗ ବଢ଼ିଗଲେ ଅନିୟନ୍ତ୍ରିତ ଝଟକା ଭରା ଚଳନ ପରିଲକ୍ଷିତ ହୁଏ ।[୨] ଶାରୀରିକ ଦକ୍ଷତା ଧୀରେ ଧୀରେ କମିଯାଏ ଓ ଚଳପ୍ରଚଳ ଅଧିକ କଷ୍ଟସାଧ୍ୟ ହୋଇ କଥା କ‌ହିବା ଶକ୍ତି ହରାଏ ।[୨][୩] ମାନସିକ ଦକ୍ଷତା କମିଯାଇ ଡିମେନ୍‌ସିଆ ହୁଏ ।[୪] ରୋଗୀ ଅନୁସାରେ ଲକ୍ଷଣ ଭିନ୍ନ ହୁଏ ।[୨] ଏହି ରୋଗ ସାଧାରଣତଃ ୩୦ରୁ ୫୦ ବର୍ଷ ବୟସରେ ଆରମ୍ଭ ହେଉଥିଲେ ମଧ୍ୟ ଯେ କୌଣସି ବ‌ୟସରେ ଆରମ୍ଭ ହୋଇପାରେ ।[୧][୪] ପରବର୍ତ୍ତୀ ପିଢ଼ିମାନଙ୍କରେ ଏହି ରୋଗ କମ୍‌ରୁ କମ୍ ବ‌ୟସରେ କ୍ରମାନୁସାରେ ହୁଏ ।[୨] ପ୍ରାୟ ୮% କେଶ୍ ୨୦ ବର୍ଷ ବ‌ୟସ ପୂର୍ବରୁ ହୁଏ ଓ ଲକ୍ଷଣମାନ ପାର୍କିନ୍‌ସନ୍ ରୋଗ ଲକ୍ଷଣ ଭଳି ଜଣାଯାଏ ।[୪] ରୋଗୀମାନେ ନିଜ ରୋଗ ସମସ୍ୟା ବୁଝିବାର କ୍ଷମତା କମ୍ ଥାଏ ।[୨]

ପିତାମାତାଙ୍କଠାରୁ ଏଚଡି ରୋଗ ବଂଶାନୁକ୍ରମିକ ଭାବରେ ଆସିଥାଏ ଓ ୧୦% ନୂଆ ମ୍ୟୁଟେସନ (en:mutation) ଯୋଗୁ ହୁଏ ।[୨] ଜଣେ ବ୍ୟକ୍ତିର ଯେ କୌଣସି ଦୁଇ କପି ଜିନର ଅଟୋସୋମାଲ ଡୋମିନାଣ୍ଟ ମ୍ୟୁଟେସନ‌କୁ ହଣ୍ଟିଙ୍ଗଟିନ କୁହାଯାଏ । ଏହାର ଅର୍ଥ ଜଣେ ରୋଗୀର ପିଲାର ଏହି ରୋଗ ହେବାର ୫୦% ସମ୍ଭାବନା ଅଛି ।[୧] ହଣ୍ଟିଙ୍ଗଟିନ ନାମକ ଏକ ପ୍ରୋଟିନ ନିମନ୍ତେ ଜେନେଟିକ ସୂଚନା ଦେବା ହଣ୍ଟିଙ୍ଗଟିନ ଜିନର କାମ ।[୨] ସିଏଜି (en:cytosine-en:adenine-en:guanine) ଟ୍ରିପଲେଟ ପ୍ରସାରତ ହୋଇ ଜିନ କୋଡ଼ିଙ୍ଗକୁ ପୁନରାବୃତ୍ତି କରିବା ଫଳରେ ଏକ ଅସାଧାରଣ ପ୍ରୋଟିନ ତିଆରି ହୁଏ, ଯାହା ମସ୍ତିଷ୍କ ଜୀବକୋଷମାନଙ୍କୁ ନଷ୍ଟ କରିଦିଏ କିନ୍ତୁ କିପରି କରେ ତାହା ଅଜଣା ଅଛି ।[୧] ଲକ୍ଷଣ ଥାଉ ବା ନଥାଉ, ଜେନେଟିକ ଟେଷ୍ଟିଙ୍ଗଦ୍ୱାରା ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରିହୁଏ ।[୫] ଏହାଦ୍ୱାରା କେତେକ ନୈତିକ ବାଦବିଦାବ ଠିଆ ହୁଏ: ଟେଷ୍ଟ କରିବାକୁ ସମ୍ମତି ଦେବାର ପରିପକ୍ୱ ବୟସ, ପିଲାକୁ ପରୀକ୍ଷା କରେଇବାକୁ ପିତାମାତାଙ୍କ ଅଧିକାର ଓ ଏହାର ଫଳାଫଳକୁ ଗୁପ୍ତ ବା ପ୍ରକଟ କରିବାର ସଞ୍ଚାଳନ ।[୩]

ପିଡି ଅଧୁନା ଆରୋଗ୍ୟସାଧ୍ୟ ନୁହେଁ ।[୧] ରୋଗର ପରବର୍ତ୍ତୀ ଚରଣରେ ସବୁ ସମୟ ଯତ୍ନ ଆବଶ୍ୟକ ହୁଏ ।[୩] ଚିକିତ୍ସାଦ୍ୱାରା କିଛି ଲକ୍ଷଣ ଉପଶମ ହୁଏ ଓ ଜୀବନ‌ଚର୍ଯ୍ୟା ଉନ୍ନତ ହୁଏ । ଚଳପ୍ରଚଳ ସମସ୍ୟା ଉପଶମ ନିମନ୍ତେ ଟେଟ୍ରାବେନାଜିନ (tetrabenazine) ସର୍ବାଧିକ ଉତ୍ତମ ପ୍ରମାଣ ଦେଉଛି ।[୪] ମୂଳ ୟୁରୋପୀୟ ବଂଶଧରମାନଙ୍କ ମଧ୍ୟରୁ ପ୍ରତି ୧୦୦,୦୦୦ ଲୋକରେ ୪ରୁ ୫ଜଣକୁ ଏହି ରୋଗ ଆକ୍ରମଣ କରେ ।[୪][୨] ଜାପାନୀଙ୍କର କ୍ୱଚିତ ଏହି ରୋଗ ହୁଏ ଓ ଆଫ୍ରିକୀୟମାନଙ୍କର ରୋଗ ହାର ଅଜ୍ଞାତ ଅଛି । ପୁରୁଷ ଓ ମହିଳା ଉଭୟଙ୍କୁ ସମ ଭାବରେ ରୋଗ ହୁଏ ।[୪] ଏହି ରୋଗ ଜଟିଳ ହେଲେ ନିମୋନିଆ, ହୃଦ୍‌ରୋଗ ଓ ପତନ ଯୋଗୁ ଶାରୀରିକ ଆଘାତ କାରଣରୁ ଆୟୁଷ କମିଯାଏ । ମୃତ୍ୟୁର ୯% କାରଣ ଆତ୍ମହତ୍ୟା[୪] ରୋଗ ଚିହ୍ନଟ ହେବାର ୧୫ରୁ ୨୦ ବର୍ଷ ପରେ ପ୍ରାୟ ମୃତ୍ୟୁ ହୁଏ ।[୧]

ସନ ୧୮୪୧ରେ ଚାର୍ଲସ୍ ଓସ୍କାର ୱାଟର ପ୍ରଥମେ ଏହି ରୋଗର ବର୍ଣ୍ଣନା କରିଥିଲେ । ସନ ୧୮୭୨ରେ ଜର୍ଜ ହଣ୍ଟିଙ୍ଗଟନ (George Huntington) ଏହାର ଅଧିକ ବିବରଣୀ ଦେଇଥିଲେ ଓ ତାଙ୍କ ନାମାନୁସାରେ ଏହି ରୋଗର ନାମକରଣ ହୋଇଥିଲା ।[୬] ସନ ୧୯୯୩ରେ ହେରେଡିଟାରି ଡିଜିଜ୍ ଫାଉଣ୍ଡେସନଦ୍ୱାରା ଏହାର ଜେନେଟିକ ସମ୍ପର୍କ ଆବିଷ୍କାର ହୋଇଥିଲା ।[୭][୮] ଗବେଷଣା ଓ ସମର୍ଥନ ସଂଗଠନମାନ ସନ ୧୯୬୦ର ଶେଷ ଭାଗରେ ଗଢ଼ିଉଠି ଜନସଚେତନତା ବୃଦ୍ଧି କଲେ, ବ୍ୟକ୍ତି ତ‌ଥା ପରିବାରକୁ ସମର୍ଥନ କଲେ ଓ ଗବେଷଣା ପ୍ରତ୍ସାହନ ଦେଲେ । [୮][୯] ରୋଗର କ୍ରିୟାବିଧି, ପଶୁମଡେଲର ଉନ୍ନତି କରି ଗବେଷଣାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରିବା, ଲକ୍ଷଣ ଚିକିତ୍ସା ଓ ପ୍ରଗତି ଧୀର କରିବା ନିମନ୍ତେ ଔଷଧ ପରୀକ୍ଷା, ସ୍ଟେମ୍ ସେଲ ଥେରାପିଦ୍ୱାରା ରୋଗ ଜନିତ କ୍ଷତି ଭରଣା କରିବା ପ୍ରଚେଷ୍ଟା ଆଜିକାଲି ଗବେଷଣାରେ ଚାଲିଛି ।[୭]

ଆଧାର[ସମ୍ପାଦନା]

  1. ୧.୦ ୧.୧ ୧.୨ ୧.୩ ୧.୪ ୧.୫ "Huntington's Disease Information Page: National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS)". NINDS. January 28, 2016. Archived from the original on 2 December 2016. Retrieved 19 July 2016.
  2. ୨.୦ ୨.୧ ୨.୨ ୨.୩ ୨.୪ ୨.୫ ୨.୬ ୨.୭ ୨.୮ Dayalu, P; Albin, RL (February 2015). "Huntington disease: pathogenesis and treatment". Neurologic clinics. 33 (1): 101–14. PMID 25432725.
  3. ୩.୦ ୩.୧ ୩.୨ ୩.୩ Warby, SC; Graham, RK; Hayden, MR; Pagon, RA; Adam, MP; Ardinger, HH; Wallace, SE; Amemiya, A; Bean, LJH; Bird, TD; Fong, CT; Mefford, HC; Smith, RJH; Stephens, K (2014). "Huntington Disease". PMID 20301482. {{cite journal}}: Cite journal requires |journal= (help)
  4. ୪.୦ ୪.୧ ୪.୨ ୪.୩ ୪.୪ ୪.୫ ୪.୬ Frank, S (January 2014). "Treatment of Huntington's disease". Neurotherapeutics : the journal of the American Society for Experimental NeuroTherapeutics. 11 (1): 153–60. PMID 24366610.
  5. Durr, A; Gargiulo, M; Feingold, J (November 2012). "The presymptomatic phase of Huntington disease". Revue neurologique. 168 (11): 806–8. PMID 22902173.
  6. Vale, TC; Cardoso, F (2015). "Chorea: A Journey through History". Tremor and other hyperkinetic movements (New York, N.Y.). 5. PMID 26056609.
  7. ୭.୦ ୭.୧ "Learning About Huntington's Disease". www.genome.gov. Retrieved 19 July 2016.
  8. ୮.୦ ୮.୧ "History of the HDF". Hereditary Disease Foundation. Archived from the original on 19 November 2015. Retrieved 18 November 2015.
  9. "Huntington's Disease Society of America – Our History". Huntington's Disease Society of America. 2008. Archived from the original on 9 April 2015. Retrieved 17 March 2009.