ଥାଲାସେମିଆ

ଉଇକିପିଡ଼ିଆ ରୁ
Jump to navigation Jump to search
ଥାଲାସେମିଆ
ପ୍ରତିଶବ୍ଦ - ମେଡିଟେରାନିଆନ ଆନିମିଆ
Delta Beta Thalassemia.jpg
ଏକ ଡେଲ୍ଟା ବିଟା ଥାଲାସେମିଆ ରୋଗୀର ପ୍ରନ୍ତୀୟ ରକ୍ତ ଫିଲିମ ଦେଖାଯାଉଛି ।
ଶ୍ରେଣୀବିଭାଗ ଓ ବାହାର ସ୍ରୋତ
ସ୍ପେଶାଲିଟିରୁଧିର ବିଜ୍ଞାନ
ଆଇସିଡ଼ି-୧୦D56.
ଆଇସିଡ଼ି-୯-ସିଏମ୍282.4
ଓଏମ୍‌ଆଇଏମ୍141800 141850 142310 604131 141800 141850 142310 604131
ରୋଗ ଡାଟାବେସ448 33334
ମେଡ଼ିସିନ-ପ୍ଲସ000587
ଇ-ମେଡ଼ିସିନarticle/958850 article/206490 article/955496 article/396792
Patient UKଥାଲାସେମିଆ
MeSHD013789
GeneReviews

ଥାଲାସେମିଆ (ଇଂରାଜୀ ଭାଷାରେ Thalassemias) ରୋଗ ଗୁଡ଼ିକ ଏକ ଇନହେରିଟେଡ ରକ୍ତ ବେମାରୀ (blood disorder) ଦଳ ଯେଉଁଥିରେ ଅସାଧାରଣ ହେମୋଗ୍ଲୋବିନ (hemoglobin) ପ୍ରସ୍ତୁତ ହୁଏ ।[୧] ହେମୋଗ୍ଲୋବିନର ପ୍ରକାର ଉପରେ ରୋଗ ଲକ୍ଷଣ ନିର୍ଭର କରେ ଓ ଲକ୍ଷଣହୀନରୁ ସାଂଘାତିକ ଲକ୍ଷଣ ପ୍ରକାଶ ପାଇପାରେ ।[୨] ଅଧିକାଂଶ କ୍ଷେତ୍ରରେ ସାମାନ୍ୟରୁ ସାଂଘାତିକ ଧରଣର ଆନିମିଆ (ଅଳ୍ପ ଲୋହିତ ରକ୍ତ କଣିକା) ଥିବା ଦେଖାଯାଏ । ଏହି ଆନିମିଆ ଫଳରେ ଥକ୍କା ଲାଗେ (tired) ଓ ଚମ ଫିକା (pale skin) ଦେଖାଯାଏ । ଏହା ଫଳରେ ହାଡ଼ ସମସ୍ୟା, ପ୍ଲୀହା ବୃଦ୍ଧି (enlarged spleen), କାମଳ, ଗାଢ଼ ପରିସ୍ରା ହୁଏ ଓ ପିଲାଙ୍କର ଧୀର ବିକାଶ ହୁଏ । [୨]

ଥାଲାସେମିଆ ରୋଗ‌‌ଗୁଡ଼ିକ ପିତାମାତାଙ୍କଠାରୁ ବଂଶାନୁକ୍ରମେ ଜେନେଟିକ ବେମାରୀ (genetic disorder) ଭାବରେ ଉତ୍ତରାଧୀକାର ସୂତ୍ରେ ପ୍ରାପ୍ତ ହୁଏ ।[୩] ଆଲଫା ଥାଲାସେମିଆ (alpha thalassemia) ଓ ବିଟା ଥାଲାସେମିଆ (beta thalassemia) ନାମରେ ଦୁଇ ପ୍ରକାର ଥାଲାସେମିଆ ମୂଖ୍ୟତଃ ଦେଖାଯାଏ ।[୧] ଆଲଫା ଗ୍ଲୋବିନର (alpha globin) ଚାରି ଜିନ ବା ବିଟା ଗ୍ଲୋବିନର (beta globin) ଦୁଇ ଜିନ ମଧ୍ୟରୁ କେତେ ଜିନ ଅନୁପସ୍ଥିତ, ତାହାର ସଂଖ୍ୟା ଉପରେ ଆଲଫା ଓ ବିଟା ଥାଲାସେମିଆର ଭୟାବ‌ହତା ନିର୍ଭର କରେ ।[୩] ସମ୍ପୁର୍ଣ୍ଣ ବ୍ଲଡ଼ କାଉଣ୍ଟ (complete blood count), ସ୍ପେସିଆଲ ହେମୋଗ୍ଲୋବିନ ପରୀକ୍ଷା ଓ ଜେନେଟିକ ପରୀକ୍ଷା ସାହାଯ୍ୟରେ ଏହି ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରାଯାଏ ।[୪] ପ୍ରିନାଟାଲ ପରୀକ୍ଷା (prenatal testing) କରି ଶିଶୁ ଜନ୍ମ ପୂର୍ବରୁ ତାହାର ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରାଯାଇପାରିବ । [୫]

ଥାଲାସେମିଆର ପ୍ରକାତ ଓ ଭୟାବ‌ହତା ଉପରେ ଚିକିତ୍ସା ନିର୍ଭର କରେ । ଅଧିକ ସାଂଘାତିକ ରୋଗୀଙ୍କୁ ନିୟମିତ ରକ୍ତ ସଞ୍ଚାରଣ (blood transfusions), ଲୌହ ଚିଲେସନ (iron chelation) ଓ ଫୋଲିକ ଏସିଡର (folic acid) ଆବଶ୍ୟକତା ହୁଏ । ଡେଫେରୋକ୍ସାମିନ deferoxamine ବା ଡେଫେରାସିରକ୍ସ deferasirox ସାହାଯ୍ୟରେ ଚିଲେସନ କରାଯାଏ । ବେଳେ ବେଳେ ଅସ୍ଥି ମଜ୍ଜା ପ୍ରତିରୋପଣ bone marrow transplant ଆବଶ୍ୟକ ହୁଏ ।[୬] ଅତ୍ୟଧିକ ରକ୍ତ ସଞ୍ଚାରଣ ଯୋଗୁ ଅଧିକ ଲୌହ (iron overload) ହେବା ଫଳରେ ହୃତ୍‌ପିଣ୍ଡ ରୋଗ (heart) ବା ଯକୃତ ରୋଗ (liver disease), ସଂକ୍ରମଣଓଷ୍ଟିଓପୋରୋସିସ ହୋଇପାରେ । ଅତ୍ୟଧିକ ପ୍ଲୀହା ବୃଦ୍ଧି ହେଲେ ଅପରେଶନ କରି (surgical removal) କାଢ଼ି ଦିଆଯାଏ ।[୨]

ସନ ୨୦୧୩ର ଆକଳନ ଅନୁସାରେ ପୃଥିବୀରେ ପ୍ରାୟ ୨୦୮ ନିୟୁତ ଥାଲାସେମିଆ ରୋଗୀଙ୍କ ମଧ୍ୟରୁ୪.୭ ନିୟୁତ ରୋଗୀଙ୍କର ଅବସ୍ଥା ସାଂଘାତିକ ଥିଲା ।[୭] ଇଟାଲି, ଗ୍ରୀକ୍, ମଧ୍ୟ ପୂର୍ବ (Middle Eastern), ଦକ୍ଷିଣ ଏସିଆ (South Asian) ଓ ଆଫ୍ରିକାର ବଂଶମାନଙ୍କ ମଧ୍ୟରେ ଏହି ରୋଗ ସାଧାରଣତଃ ଅଧିକ ଦେଖାଯାଏ ।[୧] ପୁରୁଷ ଓ ମହିଳାମାନେ ସମ ଭାବରେ ଆକ୍ରାନ୍ତ ହୁଅନ୍ତି ।[୮] ସନ ୧୯୯୦ରେ ଏହି ରୋଗ ଯୋଗୁ ୩୬,୦୦୦ ମୃତ୍ୟୁ ହୋଇଥିବା ବେଳେ ସନ ୨୦୧୩ରେ ଏହା କମିଯାଏ ୨୫,୦୦୦ ହୋଇଥିଲା ।[୯] ସାମାନ୍ୟ ଧରଣର ଥାଲାସେମିଆ ଥିବା ରୋଗୀଙ୍କର ମ୍ୟାଲେରିଆ ବିରୁଦ୍ଧରେ କିଛି ପରିମାଣର ସୁରକ୍ଷା ଥାଏ ।[୧୦]

ଆଧାର[ସମ୍ପାଦନା]

  1. ୧.୦ ୧.୧ ୧.୨ "What Are Thalassemias?". NHLBI. July 3, 2012. Retrieved 5 September 2016.
  2. ୨.୦ ୨.୧ ୨.୨ "What Are the Signs and Symptoms of Thalassemias?". NHLBI. July 3, 2012. Retrieved 5 September 2016.
  3. ୩.୦ ୩.୧ "What Causes Thalassemias?". NHLBI. July 3, 2012. Retrieved 5 September 2016.
  4. "How Are Thalassemias Diagnosed?". NHLBI. July 3, 2012. Retrieved 5 September 2016.
  5. "How Can Thalassemias Be Prevented?". NHLBI. July 3, 2012. Retrieved 5 September 2016.
  6. "How Are Thalassemias Treated?". NHLBI. July 3, 2012. Retrieved 5 September 2016.
  7. Global Burden of Disease Study 2013, Collaborators (22 August 2015). "Global, regional, and national incidence, prevalence, and years lived with disability for 301 acute and chronic diseases and injuries in 188 countries, 1990-2013: a systematic analysis for the Global Burden of Disease Study 2013". Lancet (London, England). 386 (9995): 743–800. PMID 26063472.
  8. Clin. Methods in Ped (in ଇଂରାଜୀ). Jaypee Brothers Publishers. 2005. p. 21. ISBN 9788171798087.
  9. GBD 2013 Mortality and Causes of Death, Collaborators (17 December 2014). "Global, regional, and national age-sex specific all-cause and cause-specific mortality for 240 causes of death, 1990-2013: a systematic analysis for the Global Burden of Disease Study 2013". Lancet. 385: 117–71. doi:10.1016/S0140-6736(14)61682-2. PMC 4340604. PMID 25530442.
  10. Weatherall, D. J. (2015). "The Thalassemias: Disorders of Globin Synthesis". Williams Hematology (9e ed.). McGraw Hill Professional. p. 725. ISBN 9780071833011.