ଲ୍ୟାମ୍ବର୍ଟ-ଇଟନ ମ୍ୟାସଥେନିକ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ
| Lambert–Eaton myasthenic syndrome | |
|---|---|
| Lambert–Eaton syndrome, Eaton–Lambert syndrome | |
 Neuromuscular junction. Lambert–Eaton myasthenic syndrome is caused by autoantibodies to the presynaptic membrane. Myasthenia gravis is caused by autoantibodies to the postsynaptic acetylcholine receptors. | |
| ପୁନଃପୌନିକ | 3.4 per million people[୧] |
ଲ୍ୟାମ୍ବର୍ଟ-ଇଟନ ମ୍ୟାସଥେନିକ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ ବା ଲେମ୍ସ (ଇଂରାଜୀ ଭାଷାରେ Lambert–Eaton myasthenic syndrome (LEMS)) ଏକ ଦୁର୍ଲଭ ଅଟୋଇମ୍ମ୍ୟୁନ (autoimmune) ବେମାରୀ ଯେଉଁଥରେ ଅବୟବ ଗୁଡ଼ିକର ମାଂସପେଶୀ ଦୁର୍ବଳ ହୋଇଯାଏ ।
ଲେମ୍ସ ରୋଗୀଙ୍କ ମଧ୍ୟରୁ ୬୦% ଲୋକଙ୍କର ଅନ୍ତର୍ନିହିତ ଏକ ପ୍ରକାର କର୍କଟ ରୋଗ ଥାଏ ଯାହାକୁ ସ୍ମଲ ସେଲ ଫୁସଫୁସ କର୍କଟ ରୋଗ (small-cell lung cancer) କୁହାଯାଏ । ଏହିପରି ଦେହରେ ଗୋଟିଏ କର୍କଟ ରୋଗ ଥାଇ ଆଉ ଗୋଟିଏ କର୍କଟ ରୋଗ ହେଲେ ତାହାକୁ ପାରାନିଓପ୍ଲାସ୍ଟିକ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ (paraneoplastic syndrome) କୁହାଯାଏ ।[୨] ପ୍ରିନାପ୍ଟିକ ଭୋଲ୍ଟେଜ ଡିପେଣ୍ଡେଣ୍ଟ କ୍ୟାଲସିଅମ ଚ୍ୟାନେଲ (voltage-gated calcium channels) ବିରୁଦ୍ଧରେ ଆଣ୍ଟିବଡି ପ୍ରସ୍ତୁତ ହେବା ଯୋଗୁ ଏହି ରୋଗ ହୁଏ । ଆଉ ମଧ୍ୟ ମାଂସପେଶୀକୁ ସଂଯୋଗ କରୁଥିବା ନିଉରୋମସ୍କୁଲାର ଜଙ୍କସନରେ (neuromuscular junction) ଅନ୍ୟାନ୍ୟ ଅନ୍ୟାନ୍ୟ ସ୍ନାୟୁ ଟର୍ମିନାଲ ପ୍ରୋଟିନ ଯୋଗୁ ଏହି ରୋଗ ହୁଏ । [୩] ସାଧାରଣତଃ ଇଲେକ୍ଟ୍ରୋମାୟୋଗ୍ରାଫି ଓ ରକ୍ତ ପରୀକ୍ଷା କରି ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରାଯାଏ ଓ ସାଧାରଣ ଅଟୋଇମ୍ମୁନ ବିଶିଷ୍ଟ ମ୍ୟାସଥେନିଆ ଗ୍ରାଭିସ (myasthenia gravis) ରୋଗର ଅନୁପସ୍ଥିତିକୁ ବିଚାରକୁ ନେଇ ରୋଗ ନିଶ୍ଚିତ କରାଯାଏ ।[୩]
ଏହି ରୋଗ ଅନ୍ୟ କୌଣସି କର୍କଟ ରୋଗ ସହିତ ସମ୍ପର୍କିତ ଥିଲେ କର୍କଟ ରୋଗର ଚିକିତ୍ସା କଲେ ଲେମ୍ସ ରୋଗର ଲକ୍ଷଣ ଉପମ ହୋଇଯାଏ । ବ୍ୟବହୃତ ହେଉଥିବା ଅନ୍ୟାନ୍ୟ ଚିକିତ୍ସା ମଧ୍ୟରେ ଗ୍ଲୁକୋକର୍ଟିକଏଡ (steroids), ଆଜାଥାଇଓପ୍ରିନ ଦେଲେ ଇମ୍ମ୍ୟୁନ ସିସ୍ଟମ ଦବିଯାଏ, ଇଣ୍ଟ୍ରାଭେନସ ଇମ୍ମ୍ୟୁନୋଗ୍ଲୋବ୍ୟୁଲିନ (intravenous immunoglobulin) ଦେଲେ ଏଫସି ରିସେପ୍ଟର ସହିତ ଅଟୋରିଆକ୍ଟିଭ ଆଣ୍ଟିବଡି ପ୍ରତିସ୍ପର୍ଦ୍ଧା କରେ ଓ ପାଇରିଡୋସ୍ଟିଗମିନ (pyridostigmine) ତଥା ୩,୪-ଡାଇଆମିନୋପାଇରିଡିନ (3,4-diaminopyridine) ଦେଲେ ନିଉରୋମସ୍କୁଲାର ଟ୍ରାନ୍ସମିସନକୁ ତ୍ୱରାନ୍ୱିତ କରେ । ବେଳେ ବେଳେ ଆଣ୍ଟିବଡି କାଢ଼ିବାକୁ ପ୍ଲାଜମୋଫେରେସିସ ବା ପ୍ଲାଜମା ବିନିମୟ (plasma exchange) କରାଯାଏ । [୩]
ପ୍ରାୟ ୩.୪ ନିୟୁତ ଲୋକଙ୍କୁ ଏହି ରୋଗ ଆକ୍ରମଣ କରେ । [୧] ସାଧାରଣତଃ ୪୦ ବର୍ଷ ବୟସ ଉପରେ ଥିବା ଲୋକଙ୍କୁ ଏହି ରୋଗ ହେଉଥିଲେ ମଧ୍ୟ ଯେ କୌଣସି ବୟସରେ ଲେମ୍ସ ହୋଇପାରେ ।
ଚିହ୍ନ ଓ ଲକ୍ଷଣ
[ସମ୍ପାଦନା]ଲେମ୍ସ ରୋଗରେ ଉପର ଓ ତଳ ଅବୟବର ଉର୍ଦ୍ଦ୍ୱ ପାର୍ଶ୍ୱର ମାଂସପେଶୀ ଅଧିକ ଆକ୍ରମଣର ଶିକାର ହୁଏ । ମ୍ୟାସଥେନିଆ ଗ୍ରାଭିସ ରୋଗରେ (myasthenia gravis) ଉପର ଅବୟବ ଅପେକ୍ଷା ତଳ ଅବୟବର ପେଶୀ ଅଧିକ ଶିକାର ହୁଏ । ଏହା ଫଳରେ ପାହାଚ ଚଢ଼ିବାକୁ ଓ ବସିବା ସ୍ଥାନରୁ ଉଠିବା କଷ୍ଟସାଧ୍ୟ ହୁଏ । କିଛି ଶାରୀରିକ ପରିଶ୍ରମ (physical exercise) ପରେ କିଛି ଆଶ୍ୱସ୍ତି ମିଳେ । ଅଧିକ ଉତ୍ତାପ ପରିବେଶରେ ଲକ୍ଷଣ ଖରାପ ଦିଗକୁ ଗତିକରେ । ବେଳେ ବେଳେ ପାଟି ଓ ଗଳାର ମାଂସପେଶୀ (bulbar muscles) ଆକ୍ରାନ୍ତ ହୁଅନ୍ତି । [୩] ଆଖିର ମାଂସପେଶୀ ଦୌର୍ବଲ୍ୟ କ୍ୱଚିତ ଦେଖାଯାଏ । କାହାରି କାହାରି ଦୈତ ଦୃଷ୍ଟି(double vision), ଉପର ଆଖିପତା ଝୁଲିପଡ଼େ (drooping of the eyelids) ଓ ଡିସଫେଜିଆ ବା ଗିଳିବାରେ କଷ୍ଟ (difficulty swallowing) ହୁଏ । [୩] ସାଧାରଣତଃ ଉଭୟ ଅବୟବ ଆକ୍ରାନ୍ତ ହେଲେ ଲେମ୍ସ ଚିହ୍ନିବାରେ ସହଜ ହୁଏ । [୨] ରୋଗ ଅଧିକତର ହୋଇଥିଲେ ଶ୍ୱାସକ୍ରିୟାର ମାଂସପେଶୀ (respiratory muscles) ଦୁର୍ବଳ ହୋଇଯାଆନ୍ତି । [୩] କେତେକ ରୋଗୀଙ୍କର ପେଶୀ ନିୟନ୍ତ୍ରଣ (coordination (ataxia)) ସମସ୍ୟା ହୋଇପାରେ । [୪]
ଆଧାର
[ସମ୍ପାଦନା]- ↑ ୧.୦ ୧.୧ Titulaer MJ, Lang B, Verschuuren JJ (December 2011). "Lambert–Eaton myasthenic syndrome: from clinical characteristics to therapeutic strategies". Lancet Neurol. 10 (12): 1098–107. doi:10.1016/S1474-4422(11)70245-9. PMID 22094130.
- ↑ ୨.୦ ୨.୧ Verschuuren JJ, Wirtz PW, Titulaer MJ, Willems LN, van Gerven J (July 2006). "Available treatment options for the management of Lambert–Eaton myasthenic syndrome". Expert Opin. Pharmacother. 7 (10): 1323–36. doi:10.1517/14656566.7.10.1323. PMID 16805718.
- ↑ ୩.୦ ୩.୧ ୩.୨ ୩.୩ ୩.୪ ୩.୫ Mareska M, Gutmann L (June 2004). "Lambert–Eaton myasthenic syndrome". Semin. Neurol. 24 (2): 149–53. doi:10.1055/s-2004-830900. PMID 15257511.
- ↑ Rees JH (June 2004). "Paraneoplastic syndromes: when to suspect, how to confirm, and how to manage". J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. 75 Suppl 2 (Suppl 2): ii43–50. doi:10.1136/jnnp.2004.040378. PMC 1765657. PMID 15146039.