ଲ୍ୟାମ୍ବର୍ଟ-ଇଟନ ମ୍ୟାସଥେନିକ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ

ଉଇକିପିଡ଼ିଆ ରୁ
(Lambert–Eaton myasthenic syndromeରୁ ଲେଉଟି ଆସିଛି)
Jump to navigation Jump to search
Lambert–Eaton myasthenic syndrome
Lambert–Eaton syndrome, Eaton–Lambert syndrome
Synapse diag4.png
Neuromuscular junction. Lambert–Eaton myasthenic syndrome is caused by autoantibodies to the presynaptic membrane. Myasthenia gravis is caused by autoantibodies to the postsynaptic acetylcholine receptors.
ପୁନଃପୌନିକ3.4 per million people[୧]

ଲ୍ୟାମ୍ବର୍ଟ-ଇଟନ ମ୍ୟାସଥେନିକ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ ବା ଲେମ୍‌ସ (ଇଂରାଜୀ ଭାଷାରେ Lambert–Eaton myasthenic syndrome (LEMS)) ଏକ ଦୁର୍ଲଭ ଅଟୋଇମ୍ମ୍ୟୁନ (autoimmune) ବେମାରୀ ଯେଉଁଥରେ ଅବୟବ ଗୁଡ଼ିକର ମାଂସପେଶୀ ଦୁର୍ବଳ ହୋଇଯାଏ ।

ଲେମ୍‌ସ ରୋଗୀଙ୍କ ମଧ୍ୟରୁ ୬୦% ଲୋକଙ୍କର ଅନ୍ତର୍ନିହିତ ଏକ ପ୍ରକାର କର୍କଟ ରୋଗ ଥାଏ ଯାହାକୁ ସ୍ମଲ ସେଲ ଫୁସଫୁସ କର୍କଟ ରୋଗ (small-cell lung cancer) କୁହାଯାଏ । ଏହିପରି ଦେହରେ ଗୋଟିଏ କର୍କଟ ରୋଗ ଥାଇ ଆଉ ଗୋଟିଏ କର୍କଟ ରୋଗ ହେଲେ ତାହାକୁ ପାରାନିଓପ୍ଲାସ୍ଟିକ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ (paraneoplastic syndrome) କୁହାଯାଏ ।[୨] ପ୍ରିନାପ୍ଟିକ ଭୋଲ୍‌ଟେଜ ଡିପେଣ୍ଡେଣ୍ଟ କ୍ୟାଲସିଅମ ଚାନେଲ (voltage-gated calcium channels) ବିରୁଦ୍ଧରେ ଆଣ୍ଟିବଡି ପ୍ରସ୍ତୁତ ହେବା ଯୋଗୁ ଏହି ରୋଗ ହୁଏ । ଆଉ ମଧ୍ୟ ମାଂସପେଶୀକୁ ସଂଯୋଗ କରୁଥିବା ନିଉରୋମସ୍କୁଲାର ଜଙ୍କସନରେ (neuromuscular junction) ଅନ୍ୟାନ୍ୟ ଅନ୍ୟାନ୍ୟ ସ୍ନାୟୁ ଟର୍ମିନାଲ ପ୍ରୋଟିନ ଯୋଗୁ ଏହି ରୋଗ ହୁଏ । [୩] ସାଧାରଣତଃ ଇଲେକ୍ଟ୍ରୋମାୟୋଗ୍ରାଫି ଓ ରକ୍ତ ପରୀକ୍ଷା କରି ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରାଯାଏ ଓ ସାଧାରଣ ଅଟୋଇମ୍ମୁନ ବିଶିଷ୍ଟ ମ୍ୟାସଥେନିଆ ଗ୍ରାଭିସ (myasthenia gravis) ରୋଗର ଅନୁପସ୍ଥିତିକୁ ବିଚାରକୁ ନେଇ ରୋଗ ନିଶ୍ଚିତ କରାଯାଏ ।[୩]

ଏହି ରୋଗ ଅନ୍ୟ କୌଣସି କର୍କଟ ରୋଗ ସ‌ହିତ ସମ୍ପର୍କିତ ଥିଲେ କର୍କଟ ରୋଗର ଚିକିତ୍ସା କଲେ ଲେମ୍‌ସ ରୋଗର ଲକ୍ଷଣ ଉପମ ହୋଇଯାଏ । ବ୍ୟବ‌ହୃତ ହେଉଥିବା ଅନ୍ୟାନ୍ୟ ଚିକିତ୍ସା ମଧ୍ୟରେ ଗ୍ଲୁକୋକର୍ଟିକଏଡ (steroids), ଆଜାଥାଇଓପ୍ରିନ ଦେଲେ ଇମ୍ମ୍ୟୁନ ସିସ୍ଟମ ଦବିଯାଏ, ଇଣ୍ଟ୍ରାଭେନସ ଇମ୍ମ୍ୟୁନୋଗ୍ଲୋବ୍ୟୁଲିନ (intravenous immunoglobulin) ଦେଲେ ଏଫସି ରିସେପ୍ଟର ସ‌ହିତ ଅଟୋରିଆକ୍ଟିଭ ଆଣ୍ଟିବଡି ପ୍ରତିସ୍ପର୍ଦ୍ଧା କରେ ଓ ପାଇରିଡୋସ୍ଟିଗମିନ (pyridostigmine) ତ‌ଥା ୩,୪‌-ଡାଇଆମିନୋପାଇରିଡିନ (3,4-diaminopyridine) ଦେଲେ ନିଉରୋମସ୍କୁଲାର ଟ୍ରାନ୍ସମିସନ‌କୁ ତ୍ୱରାନ୍ୱିତ କରେ । ବେଳେ ବେଳେ ଆଣ୍ଟିବଡି କାଢ଼ିବାକୁ ପ୍ଲାଜମୋଫେରେସିସ ବା ପ୍ଲାଜମା ବିନିମୟ (plasma exchange) କରାଯାଏ । [୩]

ପ୍ରାୟ ୩.୪ ନିୟୁତ ଲୋକଙ୍କୁ ଏହି ରୋଗ ଆକ୍ରମଣ କରେ । [୧] ସାଧାରଣତଃ ୪୦ ବର୍ଷ ବୟସ ଉପରେ ଥିବା ଲୋକଙ୍କୁ ଏହି ରୋଗ ହେଉଥିଲେ ମଧ୍ୟ ଯେ କୌଣସି ବୟସରେ ଲେମ୍‌ସ ହୋଇପାରେ ।

ଚିହ୍ନ ଓ ଲକ୍ଷଣ[ସମ୍ପାଦନା]

ଲେମ୍‌ସ ରୋଗରେ ଉପର ଓ ତଳ ଅବୟବର ଉର୍ଦ୍ଦ୍ୱ ପାର୍ଶ୍ୱର ମାଂସପେଶୀ ଅଧିକ ଆକ୍ରମଣର ଶିକାର ହୁଏ । ମ୍ୟାସଥେନିଆ ଗ୍ରାଭିସ ରୋଗରେ (myasthenia gravis) ଉପର ଅବୟବ ଅପେକ୍ଷା ତଳ ଅବୟବର ପେଶୀ ଅଧିକ ଶିକାର ହୁଏ । ଏହା ଫଳରେ ପାହାଚ ଚଢ଼ିବାକୁ ଓ ବସିବା ସ୍ଥାନରୁ ଉଠିବା କଷ୍ଟସାଧ୍ୟ ହୁଏ । କିଛି ଶାରୀରିକ ପରିଶ୍ରମ (physical exercise) ପରେ କିଛି ଆଶ୍ୱସ୍ତି ମିଳେ । ଅଧିକ ଉତ୍ତାପ ପରିବେଶରେ ଲକ୍ଷଣ ଖରାପ ଦିଗକୁ ଗତିକରେ । ବେଳେ ବେଳେ ପାଟି ଓ ଗଳାର ମାଂସପେଶୀ (bulbar muscles) ଆକ୍ରାନ୍ତ ହୁଅନ୍ତି । [୩] ଆଖିର ମାଂସପେଶୀ ଦୌର୍ବଲ୍ୟ କ୍ୱଚିତ ଦେଖାଯାଏ । କାହାରି କାହାରି ଦୈତ ଦୃଷ୍ଟି(double vision), ଉପର ଆଖିପତା ଝୁଲିପଡ଼େ (drooping of the eyelids) ଓ ଡିସଫେଜିଆ ବା ଗିଳିବାରେ କଷ୍ଟ (difficulty swallowing) ହୁଏ । [୩] ସାଧାରଣତଃ ଉଭୟ ଅବୟବ ଆକ୍ରାନ୍ତ ହେଲେ ଲେମ୍‌ସ ଚିହ୍ନିବାରେ ସ‌ହଜ ହୁଏ । [୨] ରୋଗ ଅଧିକତର ହୋଇଥିଲେ ଶ୍ୱାସକ୍ରିୟାର ମାଂସପେଶୀ (respiratory muscles) ଦୁର୍ବଳ ହୋଇଯାଆନ୍ତି । [୩] କେତେକ ରୋଗୀଙ୍କର ପେଶୀ ନିୟନ୍ତ୍ରଣ (coordination (ataxia)) ସମସ୍ୟା ହୋଇପାରେ । [୪]

ଆଧାର[ସମ୍ପାଦନା]

  1. ୧.୦ ୧.୧ Titulaer MJ, Lang B, Verschuuren JJ (December 2011). "Lambert–Eaton myasthenic syndrome: from clinical characteristics to therapeutic strategies". Lancet Neurol. 10 (12): 1098–107. doi:10.1016/S1474-4422(11)70245-9. PMID 22094130.
  2. ୨.୦ ୨.୧ Verschuuren JJ, Wirtz PW, Titulaer MJ, Willems LN, van Gerven J (July 2006). "Available treatment options for the management of Lambert–Eaton myasthenic syndrome". Expert Opin. Pharmacother. 7 (10): 1323–36. doi:10.1517/14656566.7.10.1323. PMID 16805718.
  3. ୩.୦ ୩.୧ ୩.୨ ୩.୩ ୩.୪ ୩.୫ Mareska M, Gutmann L (June 2004). "Lambert–Eaton myasthenic syndrome". Semin. Neurol. 24 (2): 149–53. doi:10.1055/s-2004-830900. PMID 15257511.
  4. Rees JH (June 2004). "Paraneoplastic syndromes: when to suspect, how to confirm, and how to manage". J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. 75 Suppl 2 (Suppl 2): ii43–50. doi:10.1136/jnnp.2004.040378. PMC 1765657. PMID 15146039.