ଗ୍ଲୁକୋଜ-୬-ଫସଫେଟ ଡିହାଇଡ୍ରୋଜେନେଜ ଅଭାବ

ଉଇକିପିଡ଼ିଆ ରୁ
Jump to navigation Jump to search
ଗ୍ଲୁକୋଜ-୬-ଫସଫେଟ ଡିହାଇଡ୍ରୋଜେନେଜ ଅଭାବ (Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency)
ଫାଭିଜ୍ମ (Favism)[୧]
G6PD - 3D structure - PDB1qki.png
ବିଭାଗମେଡିକାଲ ଜେନେଟିକସ (Medical genetics)
ଲକ୍ଷଣହଳଦିଆ ଚମ, ଗାଢ଼ ପରିସ୍ରା, ଅଣନିଶ୍ୱାସୀ (shortness of breath)[୧]
ଆକ୍ରାନ୍ତ ସମୟଟ୍ରିଗର ହେବାର କିଛି ଦିନ ମଧ୍ୟରେ [୨]
କାରଣଜେନେଟିକ (X-linked recessive)[୧]
ବିପଦ କାରକସଂକ୍ରମଣ (infections), କେତେକ ଔଷଧ, ଚାପ, ଫ୍ଲାଭା ବିନସ (fava beans) ଭଳି ଖାଦ୍ୟ ଯୋଗୁ ରୋଗର ଟ୍ରିଗର ହୋଇଥାଏ । [୧][୩]
ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ ପଦ୍ଧତିଲକ୍ଷଣ ଅନୁଯାୟୀ, ରକ୍ତ ପରୀକ୍ଷା ଓ ଜେନେଟିକ ଟେଷ୍ଟିଙ୍ଗ (genetic testing) [୨]
ସଠିକ ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟପାଇରୁଭେଟ କାଇନେଜ ଅଭାବ (Pyruvate kinase deficiency), ହେରେଡିଟାରି ସ୍ଫୋରୋସାଇଟୋସିସ (hereditary spherocytosis), ସିକଲ୍ ସେଲ ଆନିମିଆ (sickle cell anemia[୨]
ଚିକିତ୍ସାଟ୍ରିଗର ଏଡ଼େଇବେ, ସଂକ୍ରମଣ ନିମନ୍ତେ ଔଷଧ, ଟ୍ରିଗର କରୁଥିବା ଔଷଧ ବନ୍ଦ, ରକ୍ତ ଟ୍ରାନ୍ସଫ୍ୟୁଜନ (blood transfusions)[୩]
ପୌନଃପୁନିକ୪୦୦ ନିୟୁତ[୧]
ମୃତ୍ୟୁ ସାନ୍ଦ୍ରତା୩୩,୦୦୦ (୨୦୧୫)[୪]

ଗ୍ଲୁକୋଜ-୬-ଫସଫେଟ ଡିହାଇଡ୍ରୋଜେନେଜ ଅଭାବ ବା ଜି୬ପିଡିଡି (ଇଂରାଜୀ ଭାଷାରେ Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency/ G6PDD) ରୋଗରେ ଆଜନ୍ମ ମେଟାବିଲିଜମ ଦୋଷ (inborn error of metabolism) ରହିବାରୁ ଲୋହିତ ରକ୍ତ କଣିକାମାନ ଭାଙ୍ଗିଯାଆନ୍ତି (red blood cell breakdown) ।[୧] ଏହି ବେମାରୀ ଥାଇ ମଧ୍ୟ କେତେକ ଲୋକଙ୍କର କୌଣସି ଲକ୍ଷଣ ପ୍ରକାଶ ପାଏନାହିଁ ।[୩] କୌଣସି ନିର୍ଦ୍ଦିଷ୍ଟ ଟ୍ରିଗର ପାଇଲେ କାମଳ, ଗାଢ଼ ପରିସ୍ରା, ଅଣନିଶ୍ୱାସୀ (shortness of breath) ଓ ଥକ୍କା ଅନୁଭବ ଇତ୍ୟାଦି ଲକ୍ଷଣ ଦେଖାଯାଏ ।[୧][୨] ସାଂଘାତିକ କେଶ୍‌ରେ ଆନିମିଆନବଜାତ କାମଳ (newborn jaundice) ହୁଏ । [୨] କେତେକ ରୋଗୀଙ୍କର କେବେ ହେଲେ କୌଣସି ଲକ୍ଷଣ ପ୍ରକାଶ ପାଏନାହିଁ ।[୩]

ଏହା ଏକ ଏକ୍ସ-ଲିଙ୍କଡ ରିସେସିଭ (X-linked recessive) ବେମାରୀ ଯେଉଁଥିରେ ତୃଟିପୁର୍ଣ୍ଣ ଗ୍ଲୁକୋଜ-୬-ଫସଫେଟ ଡିହାଇଡ୍ରୋଜେନେଜ (glucose-6-phosphate dehydrogenase) ଏଞ୍ଜାଇମ ତିଆରି ହୁଏ ।[୧] ସଂକ୍ରମଣ (infections), କେତେକ ଔଷଧ, ଚାପ, ଫ୍ଲାଭା ବିନସ (fava beans) ଭଳି ଖାଦ୍ୟ ଯୋଗୁ ରୋଗର ଟ୍ରିଗର ହୋଇ ଲୋହିତ ରକ୍ତ କଣିକାମାନ ନଷ୍ଟ ହୋଇଯାଆନ୍ତି ।[୧][୩] ନିର୍ଦ୍ଦଷ୍ଟ ମ୍ୟୁଟେସନ (mutation) ଅନୁସାରେ ରୋଗ ସାଂଘାତିକ ହୁଏ ।[୨] ଲକ୍ଷଣ ଅନୁଯାୟୀ, ରକ୍ତ ପରୀକ୍ଷା ଓ ଜେନେଟିକ ଟେଷ୍ଟିଙ୍ଗ (genetic testing) ସାହାଯ୍ୟରେ ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରାଯାଏ । [୨]

ଟ୍ରିଗର ଜଣାଥିଲେ ତାହାକୁ ଏଡ଼େଇବା ଅତି ଆବଶ୍ୟକ ।[୩] ସଂକ୍ରମଣ ନିମନ୍ତେ ଔଷଧ, ଟ୍ରିଗର କରୁଥିବା ଔଷଧ ଦେବା ବନ୍ଦ ଓ ଆବଶ୍ୟକ ସ୍ଥଳେ ରକ୍ତ ଟ୍ରାନ୍ସଫ୍ୟୁଜନ (blood transfusions) ଦେଇ ଚିକିତ୍ସା କରାଯାଏ ।[୩] ନବଜାତ କାମଳ ନିମନ୍ତେ ବିଶେଷ ଆଲୋକ ଦେଇ ଚିକିତ୍ସା କରାଯାଏ ।[୨] ପ୍ରାଇମାକୁଇନ (primaquine) ଭଳି ଔଷଧ ଦେବା ପୂର୍ବରୁ ଲୋକମାନଙ୍କର ଜି୬ପିଡିଡି ପରୀକ୍ଷା କରିବା ଆବଶ୍ୟକ । [୨]

ସାରା ପୃଥିବୀରେ ପ୍ରାୟ ୪୦୦ ନିୟୁତ ଲୋକ ଏହି ରୋଗ‌ଗ୍ରସ୍ତ ଅଛନ୍ତି ।[୧] ଏସିଆ, ଆଫ୍ରିକା, ମେଡିଟାରାନିଆନ (Mediterranean) ଓ ମଧ୍ୟ ପୂର୍ବ ରାଜ୍ୟମାନଙ୍କର (Middle East) କେତେକ ସ୍ଥାନରେ ଏହି ରୋଗ ସାଧାରଣ ଭାବରେ ଦେଖାଯାଏ ।[୧] ମହିଳାଙ୍କ ଅପେକ୍ଷା ପୁରୁଷମାନେ ଅଧିକ ଆକ୍ରାନ୍ତ ହୁଅନ୍ତି ।[୧] ସନ ୨୦୧୫ରେ ୩୩,୦୦୦ ରୋଗୀ ମୃତ୍ୟୁ ମୁଖରେ ପଡ଼ିଛନ୍ତି ।[୪] Carriers of the ଜି୬ପିଡିଡି ଆଲେଲେ (G6PDD allele) ବାହକମାନେ ଆଂଶିକ ଭାବରେ ମ୍ୟାଲେରିଆରୁ ସୁରକ୍ଷା ପାଆନ୍ତି । [୧]

ଆଧାର[ସମ୍ପାଦନା]

  1. ୧.୦୦ ୧.୦୧ ୧.୦୨ ୧.୦୩ ୧.୦୪ ୧.୦୫ ୧.୦୬ ୧.୦୭ ୧.୦୮ ୧.୦୯ ୧.୧୦ ୧.୧୧ ୧.୧୨ "Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency". Genetics Home Reference (in ଇଂରାଜୀ). 6 December 2017. Retrieved 10 December 2017.
  2. ୨.୦ ୨.୧ ୨.୨ ୨.୩ ୨.୪ ୨.୫ ୨.୬ ୨.୭ ୨.୮ "Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase Deficiency". NORD (National Organization for Rare Disorders). 2017. Retrieved 11 December 2017.
  3. ୩.୦ ୩.୧ ୩.୨ ୩.୩ ୩.୪ ୩.୫ ୩.୬ "Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency". Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD) (in ଇଂରାଜୀ). 2017. Retrieved 10 December 2017.
  4. ୪.୦ ୪.୧ GBD 2015 Mortality and Causes of Death, Collaborators. (8 October 2016). "Global, regional, and national life expectancy, all-cause mortality, and cause-specific mortality for 249 causes of death, 1980-2015: a systematic analysis for the Global Burden of Disease Study 2015". Lancet. 388 (10053): 1459–1544. doi:10.1016/s0140-6736(16)31012-1. PMC 5388903. PMID 27733281.