ହେରେଡିଟାରି ଆଞ୍ଜିଓଇଡିମା

ଉଇକିପିଡ଼ିଆ ରୁ
Jump to navigation Jump to search
ହେରେଡିଟାରି ଆଞ୍ଜିଓଇଡିମା (Hereditary angioedema)
ହେରେଡିଟାରି ଆଞ୍ଜିଓ ନିଉରୋଟିକ ଇଡିମା (Hereditary angioneurotic edema or HANE),[୧] ଫ୍ୟାମିଲିଆଲ ଆଞ୍ଜିଓ ନିଉରୋଟିକ ଆଞ୍ଜିଓଇଡିମା,[୨]
Swollen hand during a hereditary angioedema attack..jpg
ହେରେଡିଟାରି ଆଞ୍ଜିଓଇଡିମା ଆକ୍ରମଣ ଯୋଗୁ ଫୁଲିଯାଇଥିବା ଡାହାଣ ହାତ ।
ବିଭାଗରକ୍ତରୋଗ ବିଜ୍ଞାନ (Hematology
ଲକ୍ଷଣପୁନଃପୌନିକ ସାଂଘାତିକ ହାତ ଫୁଲା (severe swelling[୩]
ଆକ୍ରାନ୍ତ ସମୟଶୈଶବ କାଳ[୩]
ଅବଧିପ୍ରତ୍ୟେକ ରୋଗ ଆକ୍ରମଣ ଅଳ୍ପ କିଛି ଦିନ ରହେ । [୩]
କାରଣଜେନେଟିକ ବେମାରୀ (Genetic disorder ଅଟୋସୋମାଲ ଡୋମିନାଣ୍ଟ (autosomal dominant)[୩]
ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ ପଦ୍ଧତିକମ୍ପ୍ଲିମେଣ୍ଟ କମ୍ପୋନେଣ୍ଟ ୪ (C4) ଓ ସି୧ ଇନହିବିଟର (C1-inhibitor) ସ୍ତର.[୨]
ସଠିକ ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟଅନ୍ତନଳୀ ଅବରୋଧ (en:Intestinal obstruction), ଅନ୍ୟ କେତେକ ପ୍ରକାରର ଆଞ୍ଜିଓଇଡିମା (angioedema[୨]
ପ୍ରତିକାରସି୧ ଇସ୍ଟରେଜ ଇନହିବିଟର (C1 esterase inhibitor)[୧]
ଔଷଧସି୧ ଇସ୍ଟରେଜ ଇନହିବିଟର (C1 esterase inhibitor), ଇକାଳାଣ୍ଟାଇଡ (ecallantide), ଇକାଣ୍ଟିବାଣ୍ଟ (icatibant)[୧]
ଚିକିତ୍ସାସ‌ହ‌ଯୋଗୀ ଯତ୍ନ (Supportive care), ଔଷଧ[୧]
ପୌନଃପୁନିକ୫୦,୦୦୦ରେ ଜଣେ[୩]

ହେରେଡିଟାରି ଆଞ୍ଜିଓଇଡିମା ବା ଏଚଏଇ (ଇଂରାଜୀ ଭାଷାରେ Hereditary angioedema or HAE) ବେମାରୀ ଫଳରେ ବାରମ୍ବାର ଫୁଲିଯିବା ଦେଖାଯାଏ ।[୩] ଏହି ଫୁଲା ବାହୁ, ଗୋଡ଼, ମୁହଁ, ଅନ୍ତନଳୀ ଓ ଶ୍ୱାସନଳୀମାନଙ୍କରେ ଦେଖାଯାଏ ।[୩] ଏହି ରୋଗରେ ଗଲୁ ହୁଏ ନାହିଁ ।[୨] ଅନ୍ତନଳୀ ପ୍ରଭାବିତ ହୋଇଥିଲେ ଉଦର ଯନ୍ତ୍ରଣା (abdominal pain) ଓ ବାନ୍ତି (vomiting) ହୋଇପାରେ । [୧] ଶ୍ୱାସନଳୀ ଅବରୋଧ ହେଲେ ଶ୍ୱାସକ୍ରିୟ ପ୍ରଭାବିତ ହୋଇଯାଏ ।[୧] ଚିକିତ୍ସା ନ କଲେ ଏହି ରୋଗ ପ୍ରାୟ ପ୍ରତି ୨ ସପ୍ତାହରେ ଆକ୍ରମଣ କରେ ଓ କିଛି ଦିନ ରହେ । [୩]

ତିନି ପ୍ରକାର ଏଚଏଇ ରୋଗ ଦେଖାଯାଏ ।[୩] ଏସଇଆରପିଆଇଏନ‌ଜି୧ (SERPING1) ଜିନର ମ୍ୟୁଟେସନ ଯୋଗୁ ଟାଇପ ୧ ଓ ୨ ରୋଗ ହୁଏ ଯାହା ସି୧-ଇନହିବିଟର ପ୍ରୋଟିନ (C1 inhibitor protein) ତିଆରି କରେ ଓ ଫ୍ୟକ୍ଟର ୧୨ର (factor XII) ମ୍ୟୁଟେସନ ଯୋଗୁ ଟାଇପ ୩ ରୋଗ ହୁଏ ।[୩] ଏହା ଫଳରେ ପ୍ରଚୁତ ବ୍ରାଡିକାଇନିନ (bradykinin) ପ୍ରସ୍ତୁତ ହୋଇଯାଏ ଯାହା ଫୁଲିବାରେ ସ‌ହାୟକ ହୁଏ । [୩] ଏହି ରୋଗ ଅଟୋସୋମାଲ ଡିମିନାଣ୍ଟ (autosomal dominant) ଭାବରେ ବଂଶାନୁକ୍ରମିକ (inherited from a person's parents) ଗତି କରେ ବା ନୂତନ ମ୍ୟୁଟେସନ ଯୋଗୁ ହୋଇପାରେ ।[୩] କ୍ଷୁଦ୍ର ଆଘାତ ଓ ଚାପ ଯୋଗୁ ଏହି ରୋଗ ଟ୍ରିଗର ହୋଇଯାଏ ବା କୌଣସି ପୂର୍ବ ସମ୍ପର୍କ ନଥାଇ ମଧ୍ୟ ହୋଇପାରେ ।[୩] କମ୍ପ୍ଲିମେଣ୍ଟ କମ୍ପୋନେଣ୍ଟ ୪ (C4) ଓ ସି୧-ଇନହିବିଟର ସ୍ତର ମାପକରି ଟାଇପ ୧ ଓ ୨ ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରାଯାଏ । [୨]

ଏହି ରୋଗର ଆକ୍ରମଣ ପ୍ରତିରୋଧ ଓ ଚିକିତ୍ସା ନିମନ୍ତେ ଚେଷ୍ଟ କରାଯାଏ । [୧] ରୋଗ ସକ୍ରିୟ ଥିଲାବେଳେ ଶିରାଭ୍ୟନ୍ତ୍ର ତରଳ ପଦାର୍ଥ (intravenous fluids) ଓ ଖୋଲା ଶ୍ୱାସନଳୀ ରଖିବା ନିମନ୍ତେ ସାହାଯ୍ୟକାରୀ ଯତ୍ନ (supportive care) ଆବଶ୍ୟକ ହୁଏ ।[୧] ଚିକିତ୍ସା ଓ ପ୍ରତିଷେଧ ନିମନ୍ତେ ସି୧ ଇସ୍ଟରେଜ ଇନହିବିଟର C1 esterase inhibitor ଦିଆଯାଏ ।[୧] ଆକ୍ୟୁଟ ରୋଗ ଥିଲେ ଇକାଳାଣ୍ଟାଇଡ (ecallantide), ଇକାଣ୍ଟିବାଣ୍ଟ (icatibant) । [୧]

ପ୍ରାୟ ୫୦,୦୦୦ ଲୋକରେ ଜଣକୁ ଏହି ରୋଗ ଆକ୍ରମଣ କରେ ।[୩] ଶୈଶବ କାଳରେ ଏହା ପ୍ରଥମେ ଚିହ୍ନଟ ହୁଏ । [୩] ପୁରୁଷ ଓ ମହିଳାମାନେ ଟାଇପ ୧ ଓ ୨ ରୋଗଦ୍ୱାରା ସମ ଭାବରେ ଆକ୍ରନ୍ତ ହୁଅନ୍ତି ।[୪] ଟାଇପ ୩ଦ୍ୱାରା ପରୁଷାମାନଙ୍କ ଅପେକ୍ଷା ମହିଳାମାନେ ଅଧିକ ଆକ୍ରାନ୍ତ ହୁଅନ୍ତି ।[୨] ଶ୍ୱାସନଳୀ ପ୍ରଭାବିତ ହେଲେ ୨୫% ଲୋକଙ୍କର ମୃତ୍ୟୁ ହୁଏ । [୨] ଚିକିତ୍ସିତ ହେଲେ ଫଳାଫଳ ଉତ୍ତମ ରହେ ।[୨] ସନ ୧୮୮୮ରେ ପ୍ରଥମେ ଉଇଲିଅରମ ଅସଲର (William Osler) ଏହି ରୋଗ ବିଷୟ ବର୍ଣ୍ଣନା କରିଥିଲେ ।[୫]

ଆଧାର[ସମ୍ପାଦନା]

  1. ୧.୦ ୧.୧ ୧.୨ ୧.୩ ୧.୪ ୧.୫ ୧.୬ ୧.୭ ୧.୮ ୧.୯ "Hereditary angioedema". GARD (in ଇଂରାଜୀ). 2017. Archived from the original on 4 July 2017. Retrieved 10 July 2017.
  2. ୨.୦ ୨.୧ ୨.୨ ୨.୩ ୨.୪ ୨.୫ ୨.୬ ୨.୭ "Orphanet: Hereditary angioedema". www.orpha.net (in ଇଂରାଜୀ). August 2011. Archived from the original on 9 October 2015. Retrieved 10 July 2017.
  3. ୩.୦୦ ୩.୦୧ ୩.୦୨ ୩.୦୩ ୩.୦୪ ୩.୦୫ ୩.୦୬ ୩.୦୭ ୩.୦୮ ୩.୦୯ ୩.୧୦ ୩.୧୧ ୩.୧୨ ୩.୧୩ ୩.୧୪ Reference, Genetics Home (5 July 2017). "hereditary angioedema". Genetics Home Reference (in ଇଂରାଜୀ). Archived from the original on 10 July 2017. Retrieved 10 July 2017.
  4. "Hereditary Angioedema - NORD (National Organization for Rare Disorders)". NORD (National Organization for Rare Disorders). 2008. Archived from the original on 14 July 2017. Retrieved 10 July 2017.
  5. Levin, Alex V.; Enzenauer, Robert W. (2017). The Eye in Pediatric Systemic Disease (in ଇଂରାଜୀ). Springer. p. 71. ISBN 9783319183893. Archived from the original on 2017-09-10.

ବାହ୍ୟ ଲିଙ୍କ[ସମ୍ପାଦନା]

ଶ୍ରେଣୀବିଭାଗ
ବାହାର ଉତ୍ସ