ହେରେଡିଟାରି ଆଞ୍ଜିଓଇଡିମା
| ହେରେଡିଟାରି ଆଞ୍ଜିଓଇଡିମା (Hereditary angioedema) | |
|---|---|
| ହେରେଡିଟାରି ଆଞ୍ଜିଓ ନିଉରୋଟିକ ଇଡିମା (Hereditary angioneurotic edema or HANE),[୧] ଫ୍ୟାମିଲିଆଲ ଆଞ୍ଜିଓ ନିଉରୋଟିକ ଆଞ୍ଜିଓଇଡିମା,[୨] | |
 ହେରେଡିଟାରି ଆଞ୍ଜିଓଇଡିମା ଆକ୍ରମଣ ଯୋଗୁ ଫୁଲିଯାଇଥିବା ଡାହାଣ ହାତ । | |
| ବିଭାଗ | ରକ୍ତରୋଗ ବିଜ୍ଞାନ (Hematology |
| ଲକ୍ଷଣ | ପୁନଃପୌନିକ ସାଂଘାତିକ ହାତ ଫୁଲା (severe swelling[୩] |
| ଆକ୍ରାନ୍ତ ସମୟ | ଶୈଶବ କାଳ[୩] |
| ଅବଧି | ପ୍ରତ୍ୟେକ ରୋଗ ଆକ୍ରମଣ ଅଳ୍ପ କିଛି ଦିନ ରହେ । [୩] |
| କାରଣ | ଜେନେଟିକ ବେମାରୀ (Genetic disorder ଅଟୋସୋମାଲ ଡୋମିନାଣ୍ଟ (autosomal dominant)[୩] |
| ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ ପଦ୍ଧତି | କମ୍ପ୍ଲିମେଣ୍ଟ କମ୍ପୋନେଣ୍ଟ ୪ (C4) ଓ ସି୧ ଇନହିବିଟର (C1-inhibitor) ସ୍ତର.[୨] |
| ସଠିକ ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ | ଅନ୍ତନଳୀ ଅବରୋଧ (en:Intestinal obstruction), ଅନ୍ୟ କେତେକ ପ୍ରକାରର ଆଞ୍ଜିଓଇଡିମା (angioedema[୨] |
| ପ୍ରତିକାର | ସି୧ ଇସ୍ଟରେଜ ଇନହିବିଟର (C1 esterase inhibitor)[୧] |
| ଔଷଧ | ସି୧ ଇସ୍ଟରେଜ ଇନହିବିଟର (C1 esterase inhibitor), ଇକାଳାଣ୍ଟାଇଡ (ecallantide), ଇକାଣ୍ଟିବାଣ୍ଟ (icatibant)[୧] |
| ଚିକିତ୍ସା | ସହଯୋଗୀ ଯତ୍ନ (Supportive care), ଔଷଧ[୧] |
| Prognosis | ଚିକିତ୍ସିତ ନ ହେଲେ ୨୫% ମୃତ୍ୟୁ ସମ୍ଭାବନା ରହେ । [୨] |
| ପୁନଃପୌନିକ | ୫୦,୦୦୦ରେ ଜଣେ[୩] |
| Patient UK | ହେରେଡିଟାରି ଆଞ୍ଜିଓଇଡିମା (Hereditary angioedema) |
ହେରେଡିଟାରି ଆଞ୍ଜିଓଇଡିମା ବା ଏଚଏଇ (ଇଂରାଜୀ ଭାଷାରେ Hereditary angioedema or HAE) ବେମାରୀ ଫଳରେ ବାରମ୍ବାର ଫୁଲିଯିବା ଦେଖାଯାଏ ।[୩] ଏହି ଫୁଲା ବାହୁ, ଗୋଡ଼, ମୁହଁ, ଅନ୍ତନଳୀ ଓ ଶ୍ୱାସନଳୀମାନଙ୍କରେ ଦେଖାଯାଏ ।[୩] ଏହି ରୋଗରେ ଗଲୁ ହୁଏ ନାହିଁ ।[୨] ଅନ୍ତନଳୀ ପ୍ରଭାବିତ ହୋଇଥିଲେ ଉଦର ଯନ୍ତ୍ରଣା (abdominal pain) ଓ ବାନ୍ତି (vomiting) ହୋଇପାରେ । [୧] ଶ୍ୱାସନଳୀ ଅବରୋଧ ହେଲେ ଶ୍ୱାସକ୍ରିୟ ପ୍ରଭାବିତ ହୋଇଯାଏ ।[୧] ଚିକିତ୍ସା ନ କଲେ ଏହି ରୋଗ ପ୍ରାୟ ପ୍ରତି ୨ ସପ୍ତାହରେ ଆକ୍ରମଣ କରେ ଓ କିଛି ଦିନ ରହେ । [୩]
ତିନି ପ୍ରକାର ଏଚଏଇ ରୋଗ ଦେଖାଯାଏ ।[୩] ଏସଇଆରପିଆଇଏନଜି୧ (SERPING1) ଜିନର ମ୍ୟୁଟେସନ ଯୋଗୁ ଟାଇପ ୧ ଓ ୨ ରୋଗ ହୁଏ ଯାହା ସି୧-ଇନହିବିଟର ପ୍ରୋଟିନ (C1 inhibitor protein) ତିଆରି କରେ ଓ ଫ୍ୟକ୍ଟର ୧୨ର (factor XII) ମ୍ୟୁଟେସନ ଯୋଗୁ ଟାଇପ ୩ ରୋଗ ହୁଏ ।[୩] ଏହା ଫଳରେ ପ୍ରଚୁତ ବ୍ରାଡିକାଇନିନ (bradykinin) ପ୍ରସ୍ତୁତ ହୋଇଯାଏ ଯାହା ଫୁଲିବାରେ ସହାୟକ ହୁଏ । [୩] ଏହି ରୋଗ ଅଟୋସୋମାଲ ଡିମିନାଣ୍ଟ (autosomal dominant) ଭାବରେ ବଂଶାନୁକ୍ରମିକ (inherited from a person's parents) ଗତି କରେ ବା ନୂତନ ମ୍ୟୁଟେସନ ଯୋଗୁ ହୋଇପାରେ ।[୩] କ୍ଷୁଦ୍ର ଆଘାତ ଓ ଚାପ ଯୋଗୁ ଏହି ରୋଗ ଟ୍ରିଗର ହୋଇଯାଏ ବା କୌଣସି ପୂର୍ବ ସମ୍ପର୍କ ନଥାଇ ମଧ୍ୟ ହୋଇପାରେ ।[୩] କମ୍ପ୍ଲିମେଣ୍ଟ କମ୍ପୋନେଣ୍ଟ ୪ (C4) ଓ ସି୧-ଇନହିବିଟର ସ୍ତର ମାପକରି ଟାଇପ ୧ ଓ ୨ ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରାଯାଏ । [୨]
ଏହି ରୋଗର ଆକ୍ରମଣ ପ୍ରତିରୋଧ ଓ ଚିକିତ୍ସା ନିମନ୍ତେ ଚେଷ୍ଟ କରାଯାଏ । [୧] ରୋଗ ସକ୍ରିୟ ଥିଲାବେଳେ ଶିରାଭ୍ୟନ୍ତ୍ର ତରଳ ପଦାର୍ଥ (intravenous fluids) ଓ ଖୋଲା ଶ୍ୱାସନଳୀ ରଖିବା ନିମନ୍ତେ ସାହାଯ୍ୟକାରୀ ଯତ୍ନ (supportive care) ଆବଶ୍ୟକ ହୁଏ ।[୧] ଚିକିତ୍ସା ଓ ପ୍ରତିଷେଧ ନିମନ୍ତେ ସି୧ ଇସ୍ଟରେଜ ଇନହିବିଟର C1 esterase inhibitor ଦିଆଯାଏ ।[୧] ଆକ୍ୟୁଟ ରୋଗ ଥିଲେ ଇକାଳାଣ୍ଟାଇଡ (ecallantide), ଇକାଣ୍ଟିବାଣ୍ଟ (icatibant) । [୧]
ପ୍ରାୟ ୫୦,୦୦୦ ଲୋକରେ ଜଣକୁ ଏହି ରୋଗ ଆକ୍ରମଣ କରେ ।[୩] ଶୈଶବ କାଳରେ ଏହା ପ୍ରଥମେ ଚିହ୍ନଟ ହୁଏ । [୩] ପୁରୁଷ ଓ ମହିଳାମାନେ ଟାଇପ ୧ ଓ ୨ ରୋଗଦ୍ୱାରା ସମ ଭାବରେ ଆକ୍ରନ୍ତ ହୁଅନ୍ତି ।[୪] ଟାଇପ ୩ଦ୍ୱାରା ପରୁଷାମାନଙ୍କ ଅପେକ୍ଷା ମହିଳାମାନେ ଅଧିକ ଆକ୍ରାନ୍ତ ହୁଅନ୍ତି ।[୨] ଶ୍ୱାସନଳୀ ପ୍ରଭାବିତ ହେଲେ ୨୫% ଲୋକଙ୍କର ମୃତ୍ୟୁ ହୁଏ । [୨] ଚିକିତ୍ସିତ ହେଲେ ଫଳାଫଳ ଉତ୍ତମ ରହେ ।[୨] ସନ ୧୮୮୮ରେ ପ୍ରଥମେ ଉଇଲିଅରମ ଅସଲର (William Osler) ଏହି ରୋଗ ବିଷୟ ବର୍ଣ୍ଣନା କରିଥିଲେ ।[୫]
ଆଧାର
[ସମ୍ପାଦନା]- 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 "Hereditary angioedema". GARD (in ଇଂରାଜୀ). 2017. Archived from the original on 4 July 2017. Retrieved 10 July 2017.
- 1 2 3 4 5 6 7 8 9 "Orphanet: Hereditary angioedema". www.orpha.net (in ଇଂରାଜୀ). August 2011. Archived from the original on 9 October 2015. Retrieved 10 July 2017.
- 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 Reference, Genetics Home (5 July 2017). "hereditary angioedema". Genetics Home Reference (in ଇଂରାଜୀ). Archived from the original on 10 July 2017. Retrieved 10 July 2017.
- ↑ "Hereditary Angioedema - NORD (National Organization for Rare Disorders)". NORD (National Organization for Rare Disorders). 2008. Archived from the original on 14 July 2017. Retrieved 10 July 2017.
- ↑ Levin, Alex V.; Enzenauer, Robert W. (2017). The Eye in Pediatric Systemic Disease (in ଇଂରାଜୀ). Springer. p. 71. ISBN 9783319183893. Archived from the original on 2017-09-10.
ବାହ୍ୟ ଲିଙ୍କ
[ସମ୍ପାଦନା]| ଶ୍ରେଣୀବିଭାଗ | |
|---|---|
| ବାହାର ଉତ୍ସ |
- ହେରେଡିଟାରି ଆଞ୍ଜିଓଇଡିମା at Curlie