ହେମୋଫିଲିଆ ଏ
| Haemophilia A | |
|---|---|
| Hemophilia A; classical hemophilia;[୧] factor VIII deficiency[୨] | |
.svg) Inherited in an X-linked manner (in majority of cases) | |
| ବିଭାଗ | Haematology |
| ଲକ୍ଷଣ | Easy bruising and bleeding[୧] |
| କାରଣ | Genetic disorder[୨] |
| ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ ପଦ୍ଧତି | Blood tests (aPTT, factor VIII activity level)[୧] |
| ସଠିକ ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ | Von Willebrand disease, haemophilia B, haemophilia C, vitamin K deficiency]][୧][୩][୪] |
| ଚିକିତ୍ସା | Factor VIII concentrate[୧] |
| Prognosis | Often decreased life expectancy[୫] |
| ପୁନଃପୌନିକ | 1 in 5,000 newborn males[୬] |
| Patient UK | Haemophilia A |
ହେମୋଫିଲିଆ ଏ ହେଉଛି ଏକ ରକ୍ତସ୍ରାବ ଜନିତ ରୋଗ ଯାହା ଜେନେଟିକ ପରିବର୍ତ୍ତନ ହେତୁ ଘଟିଥାଏ ।[୧] ଏହାର ଲକ୍ଷଣ ମଧ୍ୟରେ ସହଜ କ୍ଷତ ଏବଂ ରକ୍ତସ୍ରାବ ହୋଇପାରେ ।[୧] ରୋଗ ଜଟିଳ ହେଲେ ଗଣ୍ଠି କିମ୍ବା ମ ମସ୍ତିଷ୍କରେ ରକ୍ତସ୍ରାବ ହୋଇପାରେ ।[୧] ଗମ୍ଭୀରତା ଉପରେ ନିର୍ଭର କରି ନବଜାତ ଶିଶୁ ଏବଂ ବୟସ୍କ ମଧ୍ୟରେ ଏହି ରୋଗ ସ୍ପଷ୍ଟ ଜଣାଯାଇପାରେ ।[୧]
ଏହା ସାଧାରଣତଃ ଏକ ଉତ୍ତରାଧିକାରୀ ମ୍ୟୁଟେସନ ପରିବର୍ତ୍ତନ ହେତୁ ଘଟିଥାଏ, ଯାହା ଏକ ଏକ୍ସ- ସଂଯୁକ୍ତ ରିସେସ୍ସିଭ୍ ଢାଞ୍ଚାରେ ଘଟିଥାଏ ।[୨] ଏହି ନୁଆ ମ୍ୟୁଟେସନ ପରିବର୍ତ୍ତନ ହେତୁ ପ୍ରାୟ ଏକ ତୃତୀୟାଂଶ ମାମଲା ଘଟେ ।[୨] କ୍ୱଚିତ୍ ଏହା ଫ୍ୟାକ୍ଟର୍ ୮ ବିରୁଦ୍ଧରେ ଆଣ୍ଟିବଡି ଉତ୍ପାଦନ ହେତୁ ପରବର୍ତ୍ତୀ ଜୀବନରେ ହୋଇପାରେ ।[୧] ଅନ୍ତର୍ନିହିତ ପ୍ରଣାଳୀରେ ଫ୍ୟାକ୍ଟର୍ ୮ର ଅଭାବ ଅନ୍ତର୍ଭୁକ୍ତ ଯାହା କୋଆଗୁଲେସନ୍ କ୍ୟାସକେଡ୍ର ଏକ ଅଂଶ ।[୪] ଏପିଟିଟି ରକ୍ତ ପରୀକ୍ଷା ଉପରେ ଆଧାର କରି ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରାଯାଇପାରେ ଏବଂ ଫ୍ୟାକ୍ଟର ୮ କାର୍ଯ୍ୟକଳାପ ସକ୍ରିୟତା ସ୍ତର ନିଶ୍ଚିତ କରାଯାଇଥାଏ ।[୧] ଜଣେ ବ୍ୟକ୍ତିର ଫ୍ୟାକ୍ଟର୍ ସ୍ତର ଉପରେ ନିର୍ଭର କରି ଏହାକୁ ମୃଦୁ, ମଧ୍ୟମ ଏବଂ ଗମ୍ଭୀର, ଏହି ତିନି ଭାଗରେ ବିଭକ୍ତ କରାଯାଇଛି ।[୨]
ଏହାର ଚିକିତ୍ସାରେ ଫ୍ୟାକ୍ଟର ୮ କନସେଣ୍ଟ୍ରେଟ ସହିତ ରେକମ୍ବିନାଣ୍ଟ ଫ୍ୟାକ୍ଟର୍ ୮ ଉତ୍ପାଦନ ଗୁଡ଼ିକ ପ୍ରାୟ ସୁପାରିଶ କରାଯାଏ ।[୧] ରକ୍ତସ୍ରାବ ହେଉଥିଲେ ଏଗୁଡ଼ିକ ପ୍ରତିଷେଧକ ଭାବରେ ବ୍ୟବହାର କରାଯାଇପାରେ ।[୧] ଡେସମୋପ୍ରେସିନ୍ (DDAVP) କିମ୍ବା ଆମିନୋକାପ୍ରୋଇକ ଏସିଡ ମଧ୍ୟ ବ୍ୟବହାର କରାଯାଇପାରେ ।[୧] [୪] ଫ୍ୟାକ୍ଟର୍ ୮ ଉପଲବ୍ଧ ନ ଥିଲେ ଫ୍ରେସ ଫ୍ରୋଜନ ପ୍ଲାଜମା କିମ୍ବା କ୍ରାୟୋପ୍ରେସିପିଟେଟ ବ୍ୟବହାର କରାଯାଇପାରେ ।[୪] ଯେଉଁମାନେ ଇନହିବିଟର ବିକଶିତ କରନ୍ତି, ରେକମ୍ବିନାଣ୍ଟ ଫ୍ୟାକ୍ଟର୍ ୭ଏ କିମ୍ବା ଏମିସିଜୁମାବ ହେଉଛି ବିକଳ୍ପ ।[୧] ଚିକିତ୍ସା ଉପଲବ୍ଧତା ସତ୍ତ୍ୱେ ଆୟୁଷ ପ୍ରାୟ ୩୦% କମିଯାଏ ।[୫]
ହେମୋଫିଲିଆ ଏ ପ୍ରାୟ ୫,୦୦୦ ନବଜାତ ପୁଅଙ୍କ ମଧ୍ୟରୁ ଜଣକ ଉପରେ ପ୍ରଭାବ ପକାଇଥାଏ ।[୬] ପୁରୁଷମାନେ ମୁଖ୍ୟତଃ ପ୍ରଭାବିତ ହୁଅନ୍ତି; ଯଦିଓ ଅଳ୍ପ କେତେକ ମହିଳା ମଧ୍ୟ ଏହି ରୋଗରେ ଆକ୍ରାନ୍ତ ହୋଇପାରନ୍ତି । [୧] ଏକ୍ସ- ସଂଯୁକ୍ତ ରିସେସ୍ସିଭ୍ ବ୍ୟାଧି ମଧ୍ୟରୁ ଏହା ସବୁଠାରୁ ସାଧାରଣ ଅଟେ ଏବଂ ହେମୋଫିଲିଆ ବି ଠାରୁ ୫ଗୁଣ ଅଧିକ ସାଧାରଣ ଅଟେ ।[୧] [୪] ପୁରୁଷମାନଙ୍କ ମଧ୍ୟରେ ଉତ୍ତରାଧିକାରୀ ରକ୍ତସ୍ରାବର ବର୍ଣ୍ଣନା ଅତି କମରେ ୧୦୦ ଦଶକରୁ ଆରମ୍ଭ ହୋଇଥିଲା ।[୭] ୧୮୦୦ ମସିହାରେ ଭେଷଜ ବର୍ଣ୍ଣନା ହୋଇଥିଲା ଓ ହେମୋଫିଲିଆ ଏ ଏବଂ ବି ଅଲଗା ହେବା ୧୯୪୭ ମସିହାରେ ଘଟିଥିଲା ।[୭]
ଆଧାର
[ସମ୍ପାଦନା]- ↑ ୧.୦୦ ୧.୦୧ ୧.୦୨ ୧.୦୩ ୧.୦୪ ୧.୦୫ ୧.୦୬ ୧.୦୭ ୧.୦୮ ୧.୦୯ ୧.୧୦ ୧.୧୧ ୧.୧୨ ୧.୧୩ ୧.୧୪ ୧.୧୫ ୧.୧୬ "Hemophilia A - Symptoms, Causes, Treatment | NORD". rarediseases.org. Archived from the original on 2 May 2023. Retrieved 14 September 2023.
- ↑ ୨.୦ ୨.୧ ୨.୨ ୨.୩ ୨.୪ "Hemophilia A | NBDF". National Hemophilia Foundation (in ଇଂରାଜୀ). Archived from the original on 5 July 2023. Retrieved 14 September 2023.
- ↑ Salen, Philip; Babiker, Hani M. (2023). "Hemophilia A". StatPearls. StatPearls Publishing. Archived from the original on 16 September 2023. Retrieved 14 September 2023.
- ↑ ୪.୦ ୪.୧ ୪.୨ ୪.୩ ୪.୪ "Haemophilia A (Factor VIII Deficiency) information | Patient". Patient. Archived from the original on 27 June 2016. Retrieved 24 June 2016.
- ↑ ୫.୦ ୫.୧ "Estimating hemophilia prevalence and life expectancy | Canadian Blood Services". www.blood.ca (in ଇଂରାଜୀ). Archived from the original on 5 July 2022. Retrieved 14 September 2023.
- ↑ ୬.୦ ୬.୧ "Data & Statistics | Hemophilia | NCBDDD | CDC". Centers for Disease Control and Prevention (in ଆମେରିକୀୟ ଇଂରାଜୀ). 1 August 2022. Archived from the original on 12 September 2023. Retrieved 14 September 2023.
- ↑ ୭.୦ ୭.୧ "History | NBDF". National Hemophilia Foundation (in ଇଂରାଜୀ). Archived from the original on 7 June 2023. Retrieved 14 September 2023.