ସିକ୍ଲ ସେଲ୍ ରୋଗ

ଉଇକିପିଡ଼ିଆ ରୁ
ସିଧାସଳଖ ଯିବେ ଦିଗବାରେଣିକୁ, ଖୋଜିବେ
ସିକ୍ଲ ସେଲ୍ ରୋଗ
sickle cell disorder
Sickle cell 01.jpg
ଛବି (A)ରେ ଶୀରା ମଧ୍ୟରେ ସାଧାରଣ ଲୋହିତ ରକ୍ତ କଣିକାମାନଙ୍କ ମୁକ୍ତ ସ୍ରୋତ ବୋହି ଚାଲିଛି, ଭିତର ଛବିରେ ସାଧାରଣ ହେମୋଗ୍ଲୋବିନ ଥିବା ସାଧାରଣ ଲୋହିତ ରକ୍ତ କଣିକା ଦେଖାଯାଉଛନ୍ତି । ଛବି Bରେ ଅସାମାନ୍ୟ ସିକ୍ଲ ଲୋହିତ ରକ୍ତ କଣିକା ଶୀରାର ଶାଖା ସ୍ଥାନରେ ଲାଖିଯାଇଛନ୍ତି । ଭିତର ଛବିରେ ସିକ୍ଲ ସେଲ ଦେଖାଯାଉଛି ଯାହାର ଲମ୍ବା ପଲିମେରାଇଜ୍‌ଡ ଏଚବିଏସ ତନ୍ତୁ ସୁତା ଆକାର ହୋଇ ରକ୍ତ କଣିକାର ଆକାରକୁ ବିରୁପ କରିଦେଇଛି ।
ଶ୍ରେଣୀବିଭାଗ ଓ ବାହାର ସ୍ରୋତ
ସ୍ପେଶାଲିଟି Hematology
ଆଇସିଡ଼ି-୧୦ D57.
ଆଇସିଡ଼ି-୯-ସିଏମ୍ 282.6
ଓଏମ୍‌ଆଇଏମ୍ 603903
ରୋଗ ଡାଟାବେସ 12069
ମେଡ଼ିସିନ-ପ୍ଲସ 000527
ଇ-ମେଡ଼ିସିନ med/2126 oph/490 ped/2096 emerg/26 emerg/406
MeSH C15.378.071.141.150.150
GeneReviews

ସିକ୍ଲ ସେଲ୍ ରୋଗ (ଏସସିଡି), ଅନ୍ୟ ନାମ ସିକ୍ଲ ସେଲ୍ ଆନିମିଆ (ଏସସିଏ), ଏକ ରକ୍ତ ବେମାରୀ ଦଳ ଯାହା ଯାହା ବଂଶାନୁକ୍ରମେ ପ୍ରେରିତ ହୁଏ ।[୧] ଫଳରେ ଲୋହିତ ରକ୍ତ କଣିକାରେ ଥିବା ଅମ୍ଳଜାନ ବାହକ ପ୍ରୋଟିନ ହେମୋଗ୍ଲୋବିନ ଅସାମାନ୍ୟ ହୋଇଯାଏ । ଏହାଦ୍ୱାରା ରକ୍ତ କଣିକା କେତେକ ପରିସ୍ଥିତିରେ ଏକ ଦାଆ ଆକାର ଧାରଣ କରେ ।[୧] ଏହି ରୋଗ ୫ରୁ ୬ମାସ ବୟସରେ ଆରମ୍ଭ ହୁଏ । ଅନେକ ସ୍ୱାସ୍ଥ୍ୟ ସମସ୍ୟା ଏହା ଯୋଗୁ ଉତ୍ପନ୍ନ ହୁଏ ଯଥା:- ଯନ୍ତ୍ରଣା ଆକ୍ରମଣ (ସିକ୍ଲ ସେଲ୍ କ୍ରାଇସିସ୍), ଆନିମିଆ, ଜୀବାଣୁ ସଂକ୍ରମଣସ୍ଟ୍ରୋକ[୨] ବୟସ ବୃଦ୍ଧି ସଙ୍ଗେ ସଙ୍ଗେ କ୍ରନିକ ଯନ୍ତ୍ରଣା ଲାଗିରହେ । ବିକଶିତ ଦେଶରେ ଏହି ରୋଗୀର ହାରାହାରି ଆୟୁଷ ପ୍ରାୟ ୫୦ ବର୍ଷ ।[୧]

ଦୁଇଟି ଅସାଧାରଣ ହେମୋଗ୍ଲୋବିନ କପି, ଗୋଟିଏ ପିତା ଓ ଗୋଟିଏ ମାତାଙ୍କଠାରୁ, ବଂଶାନୁକ୍ରମ ଅନୁସାରେ ମିଳିଲେ ସିକ୍ଲ ସେଲ୍ ରୋଗ ହୁଏ ।[୩] ପ୍ରତ୍ୟେକ ହେମୋଗ୍ଲୋବିନ ଜିନ୍‌ର ମ୍ୟୁଟେସନ ଅନୁସାରେ ଅନେକ ପ୍ରକାର ସବ୍‌ଟାଇପ ଥାଏ । [୧] ଉତ୍ତାପ ପରିବର୍ତ୍ତନ, ନିର୍ଜଳନ ଓ ଉଚ୍ଚ ଅଲ୍ଟିଚ୍ୟୁଡରେ ଏହା ସମ୍ଭବ ହୁଏ ।[୨] ଜଣେ ପିତା ବା ଜଣେ ମାତାଙ୍କଠାରୁ ଅସାଧାରଣ କପି ମିଳିଲେ ସାଧାରଣ କୌଣସି ଲକ୍ଷଣ ଦେଖାଯାଏ ନାହିଁ କିନ୍ତୁ ସିକ୍ଲ-ସେଲ ଟ୍ରେଟ ଥାଏ ।[୩] ଏଭଳି ଲୋକଙ୍କୁ କ୍ୟାରିଅର ମଧ୍ୟ କୁହାଯାଏ ।[୪] ରକ୍ତ ପରୀକ୍ଷା କରି ଏହି ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରାଯାଏ ଓ କେତେକ ଦେଶରେ ସମସ୍ତ ନବଜାତ ଶିଶୁଙ୍କର ଏହି ରୋଗ ନିମନ୍ତେ ପରୀକ୍ଷା କରାଯାଏ ।[୫] ଗର୍ଭାବସ୍ଥାରେ ମଧ୍ୟ ଏହି ପରୀକ୍ଷା ସମ୍ଭବପର ହୁଏ । [୫]

ଟିକା ନେଇ ସିକ୍ଲ ସେଲ ରୋଗ ପ୍ରତିଷେଧ କରିହୁଏ ଓ ଏହାର ଜଟିଳତାମାନଙ୍କ ନିମନ୍ତେ ପ୍ରତିଷେଧକ ଆଣ୍ଟିବାୟୋଟିକ, ଅଧିକ ତରଳ ପଦାର୍ଥ, ଅନୁପୂରକ ଫଲିକ୍ ଏସିଡ୍ ଓ ଯନ୍ତ୍ରଣା ନିବାରକ ଔଷଧ ଦିଆଯାଏ ।[୪][୬] ରକ୍ତ ଅନ୍ତର୍ଭରଣ(blood transfusion), ହାଇଡ୍ରକ୍ସି କାର୍ବାମାଇଡ ଔଷଧ ମଧ୍ୟ ଦିଆଯାଇପାରେ ।[୬] କେତେକ ଲୋକ ଅସ୍ଥିମଜ୍ଜା ଟ୍ରାନ୍ସପ୍ଲାଣ୍ଟଦ୍ୱାରା ଆରୋଗ୍ୟ ହୋଇଯାଆନ୍ତି । [୧]

ସନ ୧୦୧୩ରେ ୩.୨ ନିୟୁତ ସିକ୍ଲ ସେଲ ରୋଗୀ ଥିଲେ ଓ ୪୩ ନିୟୁତ ଲୋକଙ୍କର ସିକ୍ଲ ଟ୍ରେଟ ଥିଲେ ।[୭] ଏହି ରୋଗୀଙ୍କ ମଧ୍ୟରୁ ୮୦% କେବଳ ସବ-ସାହାରା ଇଲାକାରେ ଥିବା ବିଶ୍ୱସ କରାଯାଏ ।[୮] ଭାରତର କେତେକ ସ୍ଥାନରେ ବାରମ୍ବାର ଦେଖାଯାଏ, ଆରବିଆନ ପେନିନ୍‌ସୁଲା ଓ ପୃଥିବୀର ଅନ୍ୟ ସ୍ଥାନରେ ବାସକରୁଥିବା ଆଫ୍ରିକାର ମୂଳବାସିନ୍ଦାଙ୍କୁ ଏହି ରୋଗ ହୁଏ ।[୯] ଏହି ରୋଗ ଯୋଗୁ ସନ ୧୯୯୦ରେ ୧୧୩,୦୦୦ ମୃତ୍ୟୁ ହୋଇଥିବା ବେଳେ ସନ ୨୦୧୩ରେ ୧୭୬,୦୦୦ ମୃତ୍ୟୁ ହୋଇଥିଲା ।[୧୦] ସନ ୧୯୧୦ରେ ଆମେରିକୀୟ ଡାକ୍ତର ଜେମସ ବି ହେରିକ ପ୍ରଥମେ ଏହି ରୋଗ ବିଷୟରେ ବର୍ଣ୍ଣନା କରିଥିଲେ ।[୧୧][୧୨] ଏହାର ଜେନେଟିକ ସମ୍ପର୍କ ବିଷୟରେ ସନ ୧୯୪୯ରେ ଇଏବିଟ ଓ ଜେଭି ନିଲ ପ୍ରଥମେ ଆଲୋକପାତ କରିଥିଲେ । ସିକ୍ଲ ସେଲ ଟ୍ରେଟ ଥିଲେ ମ୍ୟାଲେରିଆ ରୋଗ ନିମନ୍ତେ ସୁରକ୍ଷାକାରୀ ପ୍ରଭାବ ଥିବା ସନ ୧୯୫୪ରେ ଜଣାଯାଇଥିଲା ।[୧୨]

ଆଧାର[ସମ୍ପାଦନା]

  1. ୧.୦ ୧.୧ ୧.୨ ୧.୩ ୧.୪ "What Is Sickle Cell Disease?". National Heart, Lung, and Blood Institute. June 12, 2015. Retrieved 8 March 2016. 
  2. ୨.୦ ୨.୧ "What Are the Signs and Symptoms of Sickle Cell Disease?". National Heart, Lung, and Blood Institute. June 12, 2015. Retrieved 8 March 2016. 
  3. ୩.୦ ୩.୧ "What Causes Sickle Cell Disease?". National Heart, Lung, and Blood Institute. June 12, 2015. Retrieved 8 March 2016. 
  4. ୪.୦ ୪.୧ "Sickle-cell disease and other haemoglobin disorders Fact sheet N°308". January 2011. Retrieved 8 March 2016. 
  5. ୫.୦ ୫.୧ "How Is Sickle Cell Disease Diagnosed?". National Heart, Lung, and Blood Institute. June 12, 2015. Retrieved 8 March 2016. 
  6. ୬.୦ ୬.୧ "How Is Sickle Cell Disease Treated?". National Heart, Lung, and Blood Institute. June 12, 2015. Retrieved 8 March 2016. 
  7. Global Burden of Disease Study 2013, Collaborators (22 August 2015). "Global, regional, and national incidence, prevalence, and years lived with disability for 301 acute and chronic diseases and injuries in 188 countries, 1990-2013: a systematic analysis for the Global Burden of Disease Study 2013.". Lancet (London, England) 386 (9995): 743–800. PMID 26063472. 
  8. Rees, DC; Williams, TN; Gladwin, MT (11 December 2010). "Sickle-cell disease.". Lancet (London, England) 376 (9757): 2018–31. PMID 21131035. 
  9. Elzouki, Abdelaziz Y. (୨୦୧୨). Textbook of clinical pediatrics (୨ ed.). Berlin: Springer. p. ୨୯୫୦. ISBN ୯୭୮୩୬୪୨୦୨୨୦୧୨. 
  10. GBD 2013 Mortality and Causes of Death, Collaborators (17 December 2014). "Global, regional, and national age-sex specific all-cause and cause-specific mortality for 240 causes of death, 1990-2013: a systematic analysis for the Global Burden of Disease Study 2013.". Lancet 385: 117–171. PMC 4340604. PMID 25530442. doi:10.1016/S0140-6736(14)61682-2. 
  11. Savitt TL, Goldberg MF (Jan 1989). "Herrick's 1910 case report of sickle cell anemia. The rest of the story". JAMA 261 (2): 266–71. PMID 2642320. doi:10.1001/jama.261.2.266. 
  12. ୧୨.୦ ୧୨.୧ Serjeant GR (Dec 2010). "One hundred years of sickle cell disease.". British journal of haematology 151 (5): 425–9. PMID 20955412. doi:10.1111/j.1365-2141.2010.08419.x.