ଆମିଲଏଡୋସିସ
| ଆମିଲଏଡୋସିସ | |
|---|---|
 ଆମିଲଏଡୋସିସ ରୋଗରେ ମୁଖମଣ୍ଡଳର ଚିତ୍ର, ଆଖି ଚାରିପଟର ଚର୍ମ ତଳେ ରକ୍ତସ୍ରାବ ବା ପରପୁରା (bleeding under the skin) ।[୧] | |
| ବିଭାଗ | Endocrinology, rheumatology, cardiology |
| ଲକ୍ଷଣ | ତରଳ ଝାଡ଼ା, ଓଜନ ହ୍ରାସ, କାଲୁଆ ଅନୁଭବ, ଜିଭ ବୃଦ୍ଧି, ରକ୍ତସ୍ରାବ, ଥକ୍କା ଅନୁଭବ, ଅଣନିଶ୍ୱାସୀ, ଗୋଡ଼ ଫୁଲା, ପ୍ଲିହା ବୃଦ୍ଧି ଓ ଅର୍ଥୋସ୍ଟାଟିକ ହାଇପୋଟେନସନ (feeling faint with standing)[୨] |
| ଆକ୍ରାନ୍ତ ସମୟ | ୫୫–୬୫ ବର୍ଷ ବୟସ[୨] |
| କାରଣ | ଜେନେଟିକ ବା ଅଧିଗୃହିତ[୩] |
| ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ ପଦ୍ଧତି | ତନ୍ତୁ ବାୟୋପ୍ସି (Tissue biopsy)[୨] |
| ଚିକିତ୍ସା | କାରଣ ଅନୁଯାୟୀ ଯତ୍ନ (Supportive care), ଡାଏଲିସିସ (dialysis), ଅଙ୍ଗ ପ୍ରତିରୋପଣ (organ transplantation) [୩] |
| Prognosis | ଚିକିତ୍ସାରେ ଉନ୍ନତି [୩] |
| ପୁନଃପୌନିକ | ବର୍ଷକୁ ଏକ ନିୟୁତ ଲୋକଙ୍କ ମଧ୍ୟରେ ୩–୧୩ ଜଣ ଏଏଲ ଆମିଲଏଡୋସିସ ।[୨] |
| ମୃତ୍ୟୁ ସାନ୍ଦ୍ରତା | ବିକଶିତ ଦେଶମାନଙ୍କରେ ଏକ ହଜାର ଲୋକରେ ଜଣେ ।[୩] |
ଆମିଲଏଡୋସିସ (ଇଂରାଜୀ ଭାଷାରେ Amyloidosis) ଏକ ରୋଗ ଦଳ ଯେଉଁଥିରେ ତନ୍ତୁରେ ଆମିଲଏଡ ଫିବ୍ରିଲ (amyloid fibrils) ଜମାହୋଇଯାଏ ।[୪] ପ୍ରକାର ଉପରେ ଲକ୍ଷଣ ନିର୍ଭର କରେ ଓ ସେହି ଅନୁସାରେ ଲକ୍ଷଣ ଭିନ୍ନ ଭିନ୍ନ ହୁଏ ।[୨] ଏଥିରେ ତରଳ ଝାଡ଼ା, ଓଜନ ହ୍ରାସ, କାଲୁଆ ଅନୁଭବ, ଜିଭ ବୃଦ୍ଧି, ରକ୍ତସ୍ରାବ, ଥକ୍କା ଅନୁଭବ, ଗୋଡ଼ ଫୁଲା, ପ୍ଲିହା ବୃଦ୍ଧି ଓ ଅର୍ଥୋସ୍ଟାଟିକ ହାଇପୋଟେନସନ (feeling faint with standing) ଆଦି ଲକ୍ଷଣ ଦେଖାଯାଇପାରେ ।[୨]
ନିର୍ଦ୍ଦିଷ୍ଟ ପ୍ରୋଟିନ ମିସଫୋଲ୍ଡିଙ୍ଗ ଅନୁସାରେ ପ୍ରାୟ ୩୦ ପ୍ରକାର ଆମିଲଏଡୋସିସ ଅଛି ।[୫] ସେଥିରୁ କେତେକ ଜେନେଟିକ ଓ ଅନ୍ୟ କେତେକ ଅଧିଗ୍ରହଣ କାରଣ ଯୋଗୁ ହୁଏ ।[୩] ସେଗୁଡ଼ିକ ଦୁଇ ଭାଗରେ ବିଭକ୍ତ କରାଯାଇଥାଏ, ସ୍ଥାନୀୟ ଓ ଦୈହିକ ।[୨] ଚାରୋଟି ସାଧାରଣ ଟାଇପ ରୋଗ ନାମ:- ଲାଇଟ ଚେନ ବା ଏଏଲ (AL), ପ୍ରଦାହ ବା ଏଏ (AA), ଡାଏଲିସିସ ବା (ଆଲଫାବିଟା୨ଏମ୍) ବା (Aβ2M) ଓ ଅନୁବଂଶୀୟ ତଥା ବୃଦ୍ଧ ବୟସ ବା ଏଟିଟିଆର (ATTR) ।[୨]
ଏହି ରୋଗ ଥିବା ସନ୍ଦେହ ହୁଏ ଯଦି ପରିସ୍ରାରେ ପ୍ରୋଟିନ ଥାଏ (protein is found in the urine), ଅଙ୍ଗ ବୃଦ୍ଧି (organ enlargement) ବା ଅସ୍ପଷ୍ଟ କାରଣ ଥିବା ପ୍ରାନ୍ତୀୟ ସ୍ନାୟୁରେ ସମସ୍ୟା (problems are found with multiple peripheral nerves) ଥାଏ । [୨] ତନ୍ତୁ ବାୟୋପ୍ସି ସାହାଯ୍ୟରେ (tissue biopsy) ରୋଗ ନିଧାର୍ଯ୍ୟ କରାଯାଏ ।[୨] ପରିବର୍ତ୍ତନଶୀଳ ପ୍ରଦର୍ଶନ ଯୋଗୁ ଏହି ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରିବାକୁ ସମୟ ଲାଗେ ।[୩]
ଏହି ରୋଗର ପ୍ରୋଟିନ ପରିମାଣ କମେଇବାକୁ ଚିକିତ୍ସା କରାଯାଏ ।[୨] ଅନ୍ତର୍ନିହିତ କାରଣକୁ ଖୋଜି ସେଇ ଅନୁସାରେ ଚିକିତ୍ସା କଲେ ଫଳପ୍ରଦ ହୁଏ ।[୨] ପ୍ରତି ବର୍ଷ ଏଏଲ ଆମିଲଏଡୋସିସ ଏକ ନିୟୁତରେ ୩-୧୩ ଜଣକୁ ଓ ଏଏ ଆମିଲଏଡୋସିସ ଏକ ନିୟୁତରେ ଦୁଇ ଜଣକୁ ଏହି ରୋଗ ହୁଏ ।[୨] ପ୍ରାୟ ୫୫ରୁ ୬୦ ବର୍ଷ ବୟସରେ ଏହି ରୋଗ ଆରମ୍ଭ ହୁଏ ।[୨] ବିନା ଚିକିତ୍ସାରେ ରୋଗୀର ଆୟୁଷ ୬ମାସରୁ ୪ ବର୍ଷ ରହେ ।[୨] ବିକଶିତ ପୃଥିବୀରେ (developed world) ପ୍ରତି ଏକ ହଜାର ରୋଗୀରେ ଜଣେ ମୃତ୍ୟୁ ବରଣ କରା ।[୩] ସନ ୧୬୩୯ରୁ ଏହାର ବର୍ଣ୍ଣନା କରାଯାଇଛି ।[୨]
ଆଧାର
[ସମ୍ପାଦନା]- ↑ Hawkins, P (29 Apr 2015). "AL amyloidosis". Wikilite.com. Archived from the original on 22 December 2015. Retrieved 19 December 2015.
- ↑ ୨.୦୦ ୨.୦୧ ୨.୦୨ ୨.୦୩ ୨.୦୪ ୨.୦୫ ୨.୦୬ ୨.୦୭ ୨.୦୮ ୨.୦୯ ୨.୧୦ ୨.୧୧ ୨.୧୨ ୨.୧୩ ୨.୧୪ ୨.୧୫ Hazenberg, BP (May 2013). "Amyloidosis: a clinical overview". Rheumatic Diseases Clinics of North America. 39 (2): 323–45. PMID 23597967.
- ↑ ୩.୦ ୩.୧ ୩.୨ ୩.୩ ୩.୪ ୩.୫ ୩.୬ Pepys, MB (2006). "Amyloidosis". Annual Review of Medicine. 57: 223–41. PMID 16409147.
- ↑ "AL amyloidosis". rarediseases.info.nih.gov (in ଇଂରାଜୀ). Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD). Archived from the original on 24 April 2017. Retrieved 22 April 2017.
- ↑ Sipe, Jean D.; Benson, Merrill D.; Buxbaum, Joel N.; Ikeda, Shu-ichi; Merlini, Giampaolo; Saraiva, Maria J. M.; Westermark, Per (2014-12-01). "Nomenclature 2014: Amyloid fibril proteins and clinical classification of the amyloidosis". Amyloid. 21 (4): 221–224. doi:10.3109/13506129.2014.964858. ISSN 1744-2818. PMID 25263598.