ଡୁସେନ ମସ୍କୁଲାର ଡିସ୍ଟ୍ରୋଫି
ଡୁସେନ ମସ୍କୁଲାର ଡିସ୍ଟ୍ରୋଫି | |
---|---|
ଶ୍ରେଣୀବିଭାଗ ଓ ବାହାର ସ୍ରୋତ | |
ସ୍ପେଶାଲିଟି | Medical genetics, pediatrics |
ଆଇସିଡ଼ି-୧୦ | G71.0 |
ଆଇସିଡ଼ି-୯-ସିଏମ୍ | 359.1 |
ଓଏମ୍ଆଇଏମ୍ | 310200 |
ରୋଗ ଡାଟାବେସ | 3985 |
ମେଡ଼ିସିନ-ପ୍ଲସ | 000705 |
Patient UK | ଡୁସେନ ମସ୍କୁଲାର ଡିସ୍ଟ୍ରୋଫି |
MeSH | D020388 |
ଡୁସେନ ମସ୍କୁଲାର ଡିସ୍ଟ୍ରୋଫି (ଇଂରାଜୀ ଭାଷାରେ Duchenne muscular dystrophy ବା DMD) ଏକ ରୋଗର ନାମ ଯେଉଁଥିରେ ସାଂଘାତିକ ପେଶୀ ଅବକ୍ଷୟ (muscular dystrophy) ହୁଏ ।[୧] ଚାରି ବର୍ଷ ବୟସରେ ପୁଅମାନଙ୍କର ପେଶୀ ଦୁର୍ବଳତା (muscle weakness) ଆରମ୍ଭ ହୋଇ ଶୀଘ୍ର ସାଂଘାତିକ ହୋଇଯାଏ । [୨] ଗୋଡ଼ର ଉପରିଭାଗ ଓ ପେଲଭିସ ସ୍ଥାନରୁ ପ୍ରଥମେ ପେଶୀକ୍ଷୟ ଆରମ୍ଭ ହୋଇ ପରେ ବାହୁରେ କ୍ଷୟ ହୁଏ । ଏହା ଫଳରେ ଠିଆ ହେବା କ୍ଷମତା କମିଯାଏ । [୧] ବାର ବର୍ଷ ବୟସ ବେଳକୁ ଅଧିକାଂଶ ପିଲା ଚାଲିବାକୁ ଅକ୍ଷମ ହୋଇଯାଆନ୍ତି ।[୨] ପ୍ରଭାବିତ ପେଶୀରେ ଚର୍ବି (fat) ଜମିଯିବା କାରଣରୁ ଆକାର ବଡ଼ ଦେଖାଯାଏ । ସାଧାରଣତଃ ସ୍କୋଲିଓସିସ ଦେଖାଯାଏ । କେତେକ ପିଲାଙ୍କର ବୌଦ୍ଧିକ ଅକ୍ଷମତା (intellectual disability) ସୃଷ୍ଟି ହୁଏ । ମହିଳାଙ୍କର ତୃଟିପୁର୍ଣ୍ଣ ଏକକ ଜିନ ଥିଲେ ସାମାନ୍ୟ ଲକ୍ଷଣ ପ୍ରକାଶ ପାଏ ।[୧]
ଏକ୍ସ-ଲିଙ୍କ ରିସିସିଭ ଉତ୍ତରାଧିକାର ଯୋଗୁ ଏହି ବେମାରୀ ହୁଏ । ପ୍ରାୟ ୨/୩ ଅଂଶର ରୋଗ ପିତାମାତାଙ୍କଠାରୁ (inherited from a person's parents) ଆସିଥାଏ ଓ ବାକି ୧/୩ ଅଂଶ ମ୍ୟୁଟେସନ (mutation) ଯୋଗୁ ହୁଏ । ଡିସଟ୍ରୋଫିନ (dystrophin) ନାମକ ପୁଷ୍ଟିସାର ଜିନର ମ୍ୟୁଟେସନ (mutation) କାରଣ ଯୋଗୁ ଏହା ହୁଏ । ପେଶୀ ଆବରଣକୁ (cell membrane) ଡିସଟ୍ରୋଫିନ ବଜାୟ ରଖେ । ଜନ୍ମ ସମୟରେ ଜେନେଟିକ ପରୀକ୍ଷା (Genetic testing) କରି ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରିହୁଏ । ରୋଗୀମାନଙ୍କର ରକ୍ତରେ ଉଚ୍ଚ ସ୍ତରର କ୍ରିଏଟିନ କାଇନେଜ (creatine kinase) ଥିବା ଦେଖାଯାଏ ।[୧]
ମସକୁଲାର ଡିସଟ୍ରଫି ଆରୋଗ୍ୟ ହୁଏନାହିଁ । ଫିଜିଓଥେରାପି (Physical therapy), ଅର୍ଥୋପେଡିକ ବ୍ରେସ (braces) ଓ ସୁଧାରକାରୀ ଅପରେଶନ କଲେ କିଛି ଲକ୍ଷଣ ଉପଶମ ହୁଏ ।[୨] ଶ୍ୱାସକ୍ରିୟା ମାଂସପେଶୀ (breathing muscles) ଦୁର୍ବଳ ଥିଲେ ଆସିସ୍ଟେଡ ଭେଣ୍ଟିଲେସନ Assisted ventilation ଆବଶ୍ୟକ ହୋଇପାରେ । [୧] ପେଶୀ ଅବକ୍ଷୟ ରୋକିବା ନିମନ୍ତେ ସ୍ଟିରଏଡ (steroids ଦେବା ସହିତ ବାତ (seizure) ଓ ପେଶୀର କାର୍ଯ୍ୟକାରୀତା ନିୟନ୍ତ୍ରଣ ନିମନ୍ତେ ଆଣ୍ଟିକନଭଲସାଣ୍ଟ (anticonvulsants) ଦିଆଯାଏ ଓ ମରଣୋନ୍ମୁଖୀ ପେଶୀର କ୍ଷୟ ବିଳମ୍ବ କରିବା ନିମନ୍ତେ ଇମ୍ମ୍ୟୁନୋସପ୍ରେସାଣ୍ଟ (immunosuppressant) ଦିଆଯାଏ ।[୨]
ପ୍ରତି ୫,୦୦୦ ପୁଅ ଜନ୍ମରେ ଜଣକୁ ଡୁସେନ ମସ୍କୁଲାର ଡିସ୍ଟ୍ରୋଫି ରୋଗ ହୁଏ । ଏହା ଅତି ସାଧାରଣ ଧରଣର ମସ୍କୁଲାର ଡିସ୍ଟ୍ରୋଫି ରୋଗ ।[୧] ଏହି ରୋଗୀର ସାଧାରଣ ଆୟୁଷ ପ୍ରାୟ ୨୬ ବର୍ଷ;[୩] କିନ୍ତୁ ଅତି ଯତ୍ନରେ ଚିକିତ୍ସା କଲେ ୩୦ ବା ୪୦ ବର୍ଷ ବଞ୍ଚିପାରିବେ । ମଣିଷର ଜିନ ଥେରାପି Gene therapy ଚିକିତ୍ସା ଅତି ପ୍ରାରମ୍ଭିକ ସ୍ତରରେ ଅଛି । [୧]
ଆଧାର
[ସମ୍ପାଦନା]- ↑ ୧.୦ ୧.୧ ୧.୨ ୧.୩ ୧.୪ ୧.୫ ୧.୬ "Muscular Dystrophy: Hope Through Research". NINDS. March 4, 2016. Archived from the original on 30 September 2016. Retrieved 12 September 2016.
- ↑ ୨.୦ ୨.୧ ୨.୨ ୨.୩ "NINDS Muscular Dystrophy Information Page". NINDS. March 4, 2016. Archived from the original on 30 July 2016. Retrieved 12 September 2016.
- ↑ Lisak, Robert P.; Truong, Daniel D.; Carroll, William; Bhidayasiri, Roongroj (2011). International Neurology (in ଇଂରାଜୀ). John Wiley & Sons. p. 222. ISBN 9781444317015.
ଅଧିକ ତଥ୍ୟ
[ସମ୍ପାଦନା]ଶ୍ରେଣୀବିଭାଗ | |
---|---|
ବାହାର ଉତ୍ସ |