ବ୍ରୁଗାଡା ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ

ଉଇକିପିଡ଼ିଆ ରୁ
Jump to navigation Jump to search
ବ୍ରୁଗାଡା ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ (Brugada syndrome)
Sudden unexplained nocturnal death syndrome, bangungut, pokkuri death syndrome[୧]
Brugada EKG Schema.jpg
(A) ସାଧାରଣ ଇସିଜି ପ୍ରିକର୍ଡ଼ିଆଲ ଲିଡ V Normal electrocardiogram of the precordial leads V1-3, (B) ବ୍ରୁଗାଡା ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ ରୋଗରେ ପରିବର୍ତ୍ତନ (ଟାଇପ ବି)
ବିଭାଗହୃଦ୍‌ରୋଗ ବିଜ୍ଞାନ (Cardiology)
ଲକ୍ଷଣସିଙ୍କୋପ (Passing out),ହଠାତ୍ ହୃଦ୍‌ପାତ (sudden cardiac death)[୨]
ଆକ୍ରାନ୍ତ ସମୟବୟଃପ୍ରାପ୍ତ[୨]
କାରଣଜେନେଟିକ, କେତେକ ଔଷଧ [୨]
ବିପଦ କାରକପାରିବାରିକ ଇତିହାସ, ଏସିଆନ ବଂଶ ସମ୍ଭୁତ (Asian) descent, [୨][୧]
ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ ପଦ୍ଧତିଇଲେକ୍ଟ୍ରୋକାର୍ଡ଼ିଓଗ୍ରାମ (Electrocardiogram) (ECG), ଜେନେଟିକ ପରୀକ୍ଷା (genetic testing)[୨][୩]
ସଠିକ ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟରୋମାନୋ ୱାର୍ଡ଼ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ (Romano-Ward syndrome), ଆରିଦମିକ କାର୍ଡ଼ିଓମାୟୋପାଥି (arrhythmogenic cardiomyopathy), ଡୁଚେନ ମସ୍କୁଲାର ଡିସଟ୍ରୋଫି (Duchenne muscular dystrophy)[୩]
ଚିକିତ୍ସାପର୍ଯ୍ୟବେକ୍ଷଣକାରୀ ଅପେକ୍ଷା (Watchful waiting), ଇମ୍ପ୍ଲାଣ୍ଟେବ୍ଲ କାର୍ଡ଼ିଓଭର୍ଟର ଡିଫିବ୍ରିଲେଟର (implantable cardioverter defibrillator) (ICD)[୪][୩]
ପୌନଃପୁନିକପ୍ରତି ୧୦,୦୦୦ରେ ୫ ଜଣ [୧]
ମୃତ୍ୟୁ ସାନ୍ଦ୍ରତା୮% ହଠାତ୍ ହୃଦ୍‌ପାତ ମୃତ୍ୟୁ (sudden cardiac death)[୨]

ବ୍ରୁଗାଡା ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ (ଇଂରାଜୀ ଭାଷାରେ Brugada syndrome/ BrS) ଏକ ଜେନେଟିକ ରୋଗ ଯେଉଁଥିରେ ହୃତ୍‌ପିଣ୍ଡରେ ଅସାଧାରଣ ଇଲେକଟ୍ରିକ କ୍ରିୟା ସୃଷ୍ଟି ହେବା ଫଳରେ ହଠାତ ହୃତ୍‌ପିଣ୍ଡ ଜନିତ ମୃତ୍ୟୁ ସଙ୍କଟ ଆସିପାରେ ।[୨] ଏଭଳି ରୋଗୀ ହଠାତ୍ ବେହୋସ ହୋଇଯାଆନ୍ତି ।[୨] ରୋଗୀ ବିଶ୍ରମ ନେଉଥିବା ସମୟରେ ଅସାଧାରଣ ହୃତ୍‌ପିଣ୍ଡ ତାଳ (abnormal heart rhythm) ଆରମ୍ଭ ହୋଇପାରେ ଯାହା ଜ୍ୱର ଯୋଗୁ ଟ୍ରିଗର ହୋଇଯାଏ । [୧][୫]

ଏହା ଏକ ବଂଶାନୁକ୍ରମିକ (inherited from a person's parent) ରୋଗ ଯେଉଁଥିରେ ଏକ ଚତୁର୍ଥାଂଶ ଲୋକଙ୍କର ପାରିବାରିକ ଇତିହାସ ଥାଏ ।[୨] କେତେକ କ୍ଷେତ୍ରରେ ଏହା ମ୍ୟୁଟେସନ (mutation) ଯୋଗୁ ବା ଔଷଧ ଯୋଗୁ ହୋଇପାରେ ।[୧] ସାଧାରଣତଃ କାର୍ଡ଼ିଆକ ସୋଡ଼ିଅମ ଚାନେଲ (sodium channel) ସୃଷ୍ଟି କରୁଥିବା ଏକ ଜିନ (gene) (SCN5A) ସମ୍ପୃକ୍ତ ଥିବା ଦେଖାଯାଏ ।[୬] ଇସିଜି (electrocardiogram/ ECG) ସାହାଯ୍ୟରେ ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରାଗଲେ ମଧ୍ୟ ସର୍ବଦା ସମାନ ଫଳ ଦେଖାଯାଏନି । [୨] ଆଜମାଲିନ (ajmaline) ଭଳି ଔଷଧ ପ୍ରୟୋଗ କରି ଇସିଜି ଦେଖାଯାଇପାରେ ।[୨] ଇଲେକଟ୍ରୋଲାଇଟ ଇମ୍ବାଲାନ୍ସ (electrolyte disturbances) ବା ହୃତ୍‌ପିଣ୍ଡରେ ଇସକେମିଆ (blood supply to the heart has been reduced) ଥିଲେ ସମାନ ଧରଣର ଇସିଜି ଚିତ୍ର ଦେଖାଯାଏ ।[୭]

ପର୍ଯ୍ୟବେକ୍ଷଣକାରୀ ଅପେକ୍ଷା (Watchful waiting), ଇମ୍ପ୍ଲାଣ୍ଟେବ୍ଲ କାର୍ଡ଼ିଓଭର୍ଟର ଡିଫିବ୍ରିଲେଟର (implantable cardioverter defibrillator) (ICD) ବ୍ରୁଗାଡା ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ ଅଦ୍ୟାବଧି ଆରଗ୍ୟସାଧ୍ୟ ନୁହେଁ । [୩] ଉଚ୍ଚ ସଙ୍କଟାପନ୍ନ ରୋଗୀଙ୍କୁ ଇମ୍ପ୍ଲାଣ୍ଟେବ୍ଲ କାର୍ଡ଼ିଓଭର୍ଟର ଡିଫିବ୍ରିଲେଟର (implantable cardioverter defibrillator) (ICD) ଦେଇ ହଠାତ୍ ମୃତ୍ୟୁ ହେବାରୁ ରକ୍ଷା କରାଯାଏ ।[୪] ମୃତ୍ୟୁ ସଙ୍କତ କମ ଥିବା ଲୋକଙ୍କ ଚିକିତ୍ସା ପ୍ରଣାଳୀ ସ୍ପଷ୍ଟ ନୁହେଁ । [୮][୩] ସ୍ୱଳ୍ପ କାଳୀନ ଚିକିତ୍ସାରେ ଆଇସୋପ୍ରୋଟେରେନୋଲ (Isoproterenol) ଦିଆଯାଏ ଓ ଦୀର୍ଘକାଳୀନ ପ୍ରାଣ-ଘାତକ ଅସାଧାରଣ ହୃତ୍‌ପିଣ୍ଡ ତାଳ ଥିଲେ କୁଇନିଡିନ (quinidine) ଦିଆଯାଏ । [୩][୯] ରୋଗୀ ପରିବାର ଲୋକଙ୍କ ପରୀକ୍ଷା କରିବାକୁ ଉପଦେଶ ଦିଆଯାଏ । [୩]

ଆଧାର[ସମ୍ପାଦନା]

  1. ୧.୦ ୧.୧ ୧.୨ ୧.୩ ୧.୪ "Brugada syndrome". Genetics Home Reference. March 2015. Archived from the original on 28 October 2017. Retrieved 28 October 2017.
  2. ୨.୦୦ ୨.୦୧ ୨.୦୨ ୨.୦୩ ୨.୦୪ ୨.୦୫ ୨.୦୬ ୨.୦୭ ୨.୦୮ ୨.୦୯ ୨.୧୦ Polovina MM, Vukicevic M, Banko B, Lip GY, Potpara TS (October 2017). "Brugada syndrome: A general cardiologist's perspective". European Journal of Internal Medicine. 44: 19–27. doi:10.1016/j.ejim.2017.06.019. PMID 28645806.
  3. ୩.୦ ୩.୧ ୩.୨ ୩.୩ ୩.୪ ୩.୫ ୩.୬ "Brugada Syndrome". NORD (National Organization for Rare Disorders). 2016. Archived from the original on 11 February 2017. Retrieved 28 October 2017.
  4. ୪.୦ ୪.୧ "Brugada syndrome". Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD) – an NCATS Program. 2017. Archived from the original on 17 October 2017. Retrieved 28 October 2017.
  5. Sarquella-Brugada G, Campuzano O, Arbelo E, Brugada J, Brugada R (January 2016). "Brugada syndrome: clinical and genetic findings". Genetics in Medicine. 18 (1): 3–12. doi:10.1038/gim.2015.35. PMID 25905440.
  6. Antzelevitch C, Patocskai B (January 2016). "Brugada Syndrome: Clinical, Genetic, Molecular, Cellular, and Ionic Aspects". Current Problems in Cardiology. 41 (1): 7–57. doi:10.1016/j.cpcardiol.2015.06.002. PMC 4737702. PMID 26671757.
  7. Antzelevitch C, Viskin S (2013). "Brugada Syndrome: Cellular Mechanisms and Approaches to Therapy". In Gussak I, Antzelevitch C, Wilde AA, Powell BD, Ackerman MJ, Shen WK. Electrical diseases of the heart. Basic foundations and primary electrical diseases. 1 (2nd ed.). London: Springer. pp. 497–536. ISBN 978-1-4471-4880-7. OCLC 841465583.
  8. Priori SG, Wilde AA, Horie M, Cho Y, Behr ER, Berul C, et al. (December 2013). "HRS/EHRA/APHRS expert consensus statement on the diagnosis and management of patients with inherited primary arrhythmia syndromes: document endorsed by HRS, EHRA, and APHRS in May 2013 and by ACCF, AHA, PACES, and AEPC in June 2013". Heart Rhythm. 10 (12): 1932–63. doi:10.1016/j.hrthm.2013.05.014. PMID 24011539.
  9. Belhassen B, Glick A, Viskin S (September 2004). "Efficacy of quinidine in high-risk patients with Brugada syndrome". Circulation. 110 (13): 1731–7. doi:10.1161/01.CIR.0000143159.30585.90. PMID 15381640.