ହେମୋଫେଗୋସିଟିକ ଲିମ୍ଫୋହିଷ୍ଟିଓସାଇଟୋସିସ
| Hemophagocytic lymphohistiocytosis | |
|---|---|
| Haemophagocytic lymphohistiocytosis (British spelling), hemophagocytic or haemophagocytic syndrome,[୧] familial hemophagocytic reticulosis[୨] | |
 | |
| ବିଭାଗ | Hematology |
| ଲକ୍ଷଣ | Fever, bleeding problems, liver problems, large spleen, low blood cells[୩] |
| ଆକ୍ରାନ୍ତ ସମୟ | Early childhood, 50s[୪] |
| କାରଣ | Genetic mutations, cancer, infection, autoimmune problems[୩] |
| ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ ପଦ୍ଧତି | Based on symptoms, blood tests, medical imaging, tissue biopsy[୪] |
| ସଠିକ ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ | Sepsis, Kawasaki disease, toxic shock syndrome[୪] |
| ଚିକିତ୍ସା | Etoposide, immunosuppressants, stem cell transplantation[୩] |
| ପୁନଃପୌନିକ | Rare[୫] |
| ମୃତ୍ୟୁ ସାନ୍ଦ୍ରତା | 22% 5-year survival (children)[୪] |
ହେମୋଫେଗୋସିଟିକ ଲିମ୍ଫୋହିଷ୍ଟିଓସାଇଟୋସିସ ( HLH ) ହେଉଛି ଏକ ରକ୍ତ ରୋଗ ଯେଉଁଥିରେ ଶରୀର, ଉଚ୍ଚ ସ୍ତରର ସାଇଟୋକାଇନଉତ୍ପାଦନ କରୁଥିବା ଫଳରେ ଅଙ୍ଗ ନଷ୍ଟ ହୋଇଯାଏ । [୩] ଏହାର ଲକ୍ଷଣ ମଧ୍ୟରେ ଜ୍ୱର, ରକ୍ତସ୍ରାବ ସମସ୍ୟା, ଯକୃତ ସମସ୍ୟା, ବର୍ଦ୍ଧିତ ପ୍ଲୀହା ଏବଂ ନିମ୍ନ ରକ୍ତ କଣିକା ହୋଇପାରେ । [୩] ରୋଗ ଜଟିଳ ହେଲେ ତୀବ୍ର ଶ୍ୱାସକ୍ରିୟା ସଙ୍କଟ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ (ଆର୍ଡିଏସ୍), ମାୟୋକାର୍ଡାଇଟିସ୍, ଯକୃତ ବିଫଳତା ଏବଂ ଏନସେଫାଲାଇଟିସ୍ ହୋଇପାରେ । [୪]
ଏହା ସାଧାରଣତଃ ଉତ୍ତରାଧିକାର ଜେନେଟିକ୍ ପରିବର୍ତ୍ତନ (୨୫%) ହେତୁ ଘଟିଥାଏ ଯାହା ପ୍ରତିରକ୍ଷା ପ୍ରଣାଳୀର ନିୟନ୍ତ୍ରଣକୁ ପରିବର୍ତ୍ତନ କରିଥାଏ କିମ୍ବା କର୍କଟ ପରବର୍ତ୍ତୀ ସମୟରେ, ସଂକ୍ରମଣ କିମ୍ବା ଅଟୋମ୍ୟୁମ୍ୟୁନ୍ ସମସ୍ୟା ପରେ ହୋଇପାରେ ।[୩] [୫] ଏହାର ମୂଳ କାର୍ଯ୍ୟବିଧିରେ ସାଇଟୋଟକ୍ସିକଟି ଲିମ୍ଫୋସାଇଟ୍, ପ୍ରାକୃତିକ ଘାତକ (NK) କୋଷ ଏବଂ ମାକ୍ରୋଫେଜ୍ ସକ୍ରିୟ ହୁଅନ୍ତି ।[୩] ଲକ୍ଷଣ, ପରୀକ୍ଷା, ମେଡିକାଲ ଇମେଜିଙ୍ଗ ଏବଂ ସମ୍ଭବତଃ ତନ୍ତୁ ବାୟୋପ୍ସି ଉପରେ ନିର୍ଭର କରେ ।[୪] ଏହା ଏକ ପ୍ରକାର ସାଇଟୋକାଇନ୍ ଝଡ଼ । [୬]
ଏହାର ଚିକିତ୍ସାରେ ଇଟୋପୋସିଡ୍, ଇମ୍ୟୁନୋସପ୍ରେସାଣ୍ଟସ୍ ଔଷଧ ଯେପରିକି କର୍ଟିକୋଷ୍ଟେରଏଡ୍ ଏବଂ ଷ୍ଟେମ୍ ସେଲ୍ ପ୍ରତିରୋପଣ କରାଯାଏ । [୩] [୭] ରକ୍ତଦାନ କିମ୍ବା ପ୍ଲାଟେଲେଟ୍ ଟ୍ରାନ୍ସଫ୍ୟୁଜନ୍ ଆବଶ୍ୟକ ହୋଇପାରେ । [୫] ଚିକିତ୍ସା ସତ୍ତ୍ୱେ ପିଲାମାନଙ୍କଠାରେ ୫ ବର୍ଷର ବଞ୍ଚିବା ହାର ପ୍ରାୟ ୨୨% ଥିବାବେଳେ ବୟସ୍କମାନଙ୍କ ମୃତ୍ୟୁ ହେବାର ଆଶଙ୍କା ୪୦% ଅଟେ । [୪]
ହେମୋଫେଗୋସିଟିକ ଲିମ୍ଫୋହିଷ୍ଟାଇଓସାଇଟୋସିସ ଏକ ବିରଳ ରୋଗ ଯାହାର ଜେନେଟିକ୍ ଫର୍ମ ବର୍ଷକୁ ପ୍ରାୟ ୧.୫ ନିୟୁତ ଲୋକଙ୍କୁ ପ୍ରଭାବିତ କରିଥାଏ ।[୪] ଇଣ୍ଟେନ୍ସିଭ୍ କେୟାର ୟୁନିଟରେ ପ୍ରାୟ ୨,୦୦୦ ଲୋକଙ୍କ ମଧ୍ୟରୁ ଜଣେ ଏହି ରୋଗ ପିଡ଼ିତ ହୋଇଥିବା ଦେଖାଯାଏ ।[୪] ଏହି ରୋଗ ଆରମ୍ଭ ସାଧାରଣତଃ ବାଲ୍ୟକାଳରେ କିମ୍ବା ୫୦ ବର୍ଷ ବୟସରେ ହୋଇଥାଏ। [୪] ପିଲାମାନଙ୍କ ମଧ୍ୟରେ ଉଭୟ ଲିଙ୍ଗ ସମାନ ଭାବରେ ପ୍ରଭାବିତ ହୋଇଥାଏ । [୪] ଏହି ଅବସ୍ଥା ପ୍ରଥମେ ୧୯୫୨ ମସିହାରେ ଫାରକ୍ୱେହାର ଏବଂ କ୍ଲେୟାରେକ୍ସଦ୍ୱାରା ବର୍ଣ୍ଣନା କରାଯାଇଥିଲା | [୨]
ଆଧାର[ସମ୍ପାଦନା]
- ↑ Fisman, David N. (2000). "Hemophagocytic syndromes and infection". Emerging Infect. Dis. 6 (6): 601–8. doi:10.3201/eid0606.000608. PMC 2640913. PMID 11076718.
- ↑ ୨.୦ ୨.୧ Rosado, Flavia G. N.; Kim, Annette S. (June 2013). "Hemophagocytic Lymphohistiocytosis: An Update on Diagnosis and Pathogenesis". American Journal of Clinical Pathology. 139 (6): 713–727. doi:10.1309/AJCP4ZDKJ4ICOUAT.
- ↑ ୩.୦ ୩.୧ ୩.୨ ୩.୩ ୩.୪ ୩.୫ ୩.୬ ୩.୭ Al-Samkari, H; Berliner, N (24 January 2018). "Hemophagocytic Lymphohistiocytosis". Annual review of pathology. 13: 27–49. doi:10.1146/annurev-pathol-020117-043625. PMID 28934563.
- ↑ ୪.୦୦ ୪.୦୧ ୪.୦୨ ୪.୦୩ ୪.୦୪ ୪.୦୫ ୪.୦୬ ୪.୦୭ ୪.୦୮ ୪.୦୯ ୪.୧୦ Konkol, S; Rai, M (January 2022). "Lymphohistiocytosis". StatPearls. PMID 32491708.
- ↑ ୫.୦ ୫.୧ ୫.୨ "Hemophagocytic Lymphohistiocytosis". NORD (National Organization for Rare Disorders). Archived from the original on 10 May 2022. Retrieved 9 December 2022.
- ↑ Kliegman, Robert M.; III, Joseph W. St Geme (1 April 2019). Nelson Textbook of Pediatrics E-Book (in ଇଂରାଜୀ). Elsevier Health Sciences. p. 2709. ISBN 978-0-323-56888-3. Archived from the original on 9 December 2022. Retrieved 9 December 2022.
- ↑ Skinner, J; Yankey, B; Shelton, BK (2019). "Hemophagocytic Lymphohistiocytosis". AACN advanced critical care. 30 (2): 151–164. doi:10.4037/aacnacc2019463. PMID 31151946.